CARDIOLOGIA: Arquivos Brasileiros de Cardiologia

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Sociedade Brasileira de Cardiologia • ISSN-0066-782X • Volume 107, Nº 1, Supl. 3, Julho 2016

DIRETRIZ DE ARRITMIAS
CARDÍACAS EM CRIANÇAS E
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
SOBRAC E DCC – CP

Diretriz de Arritmias
Cardíacas em Crianças e
Cardiopatias Congênitas
SOBRAC e DCC – CP

Autores da Diretriz:
Magalhães LP, Guimarães ICB, Melo SL, Mateo EIP, Andalaft RB, Xavier LFR, Lorga Filho AM,
Fagundes AA, Moreira DAR, Hachul DT, Sternick EB, Andrea EM, Cannavan FPS, Oliveira FJB,
Darrieux FCC, Lima GG, Atié J, Elias Neto J, Zimerman LI, Miana L, Pellanda LC, Sacilotto L, Jatene MB,
Soares MM, Binotto MA, Scanavacca MI, Oliveira Junior NA, Zielinsky P, Salerno PR, Teixeira RA,
Kuniyoshi RR, Costa R, Schames Neto S, Pedra SRFF, Gimenez SC, Wu TC, Aiello VD.

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Arquivos Brasileiros de Cardiologia
Volume 107, Nº 1, Suplemento 3, Julho 2016
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APOIO

Sumário
1. Epidemiologia...............................................................................................................................página 1
1.1. Crianças com coração estruturalmente normal.................................................................................página 1
1.2. Crianças com cardiopatias congênitas..............................................................................................página 1

2. Sistema de condução em crianças normais e com cardiopatias e
congênitas............................................................................................................................................página 2
2.1. Morfologia do sistema de condução normal........................................................................................página 2
2.2. Nó sinusal ou sinoatrial.......................................................................................................................página 2
2.3. Condução interatrial e internodal do estímulo elétrico........................................................................página 2
2.4. Morfologia das estruturas da transição atrioventricular.......................................................................página 2
2.5. Nó atrioventricular...............................................................................................................................página 2
2.6. Feixe de His e seus ramos...................................................................................................................página 2
2.7. Condução intraventricular....................................................................................................................página 2
2.8. Suprimento arterial do nó atrioventricular, feixe e ramos....................................................................página 3
2.9. Anomalias congênitas do sistema de condução..................................................................................página 3
2.10. Morfologia das conexões acessórias atrioventriculares ....................................................................página 3
2.11. Variações anatômicas.......................................................................................................................página 4
2.12. Vias acessórias fisiologicamente distintas........................................................................................página 4
2.13. Fibras de Mahaim.............................................................................................................................página 4
2.14. Vias acessórias de condução decremental retrógada........................................................................página 4
2.15. Vias acessórias nodoventriculares – nodofasciculares......................................................................página 5
2.16. Vias acessórias fasciculoventriculares...............................................................................................página 5
2.17. Morfologia do bloqueio atrioventricular congênito.............................................................................página 5
2.18. O sistema de condução nas cardiopatias congênitas........................................................................página 5

3. Avaliação e estratificação não invasiva.............................................................................página 7
3.1. Pacientes sem cardiopatias................................................................................................................página 7
3.2. Pacientes com cardiopatia congênita..................................................................................................página 10

4. Arritmias cardíacas fetais........................................................................................................página 10
4.1. Avaliação de ritmo cardíaco fetal........................................................................................................página 10
4.2. Bradicardia fetal..................................................................................................................................página 10
4.3. Bradicardia sinusal ou ritmo atrial baixo.............................................................................................página 11
4.4. Síndrome do QT longo e outras canalopatias .....................................................................................página 11
4.5. Bigeminismo atrial bloqueado............................................................................................................página 11
4.6. Bloqueio atrioventricular total.............................................................................................................página 11
4.7. Outras doenças associadas ao bloqueio atrioventricular.....................................................................página 14
4.8. Taquicardia fetal.................................................................................................................................página 14
4.9. Taquiarritmias intermitentes ..............................................................................................................página 14
4.10. Taquicardias sustentadas..................................................................................................................página 14
4.11. Flutter atrial......................................................................................................................................página 14
4.12. Taquicardias raras.............................................................................................................................página 15
4.13. Taquicardia ventricular sustentada ...................................................................................................página 15
4.14. Ritmo irregular .................................................................................................................................página 15
4.15. Medicamentos antiarrítmicas ...........................................................................................................página 15
4.16. Algumas considerações sobre o tratamento clínico fetal...................................................................página 16

5. Síncope.............................................................................................................................................página 17
5.1. Etiologia..............................................................................................................................................página 18
5.2. Tratamento..........................................................................................................................................página 22

6. Arritmias nas cardiopatias congênitas..............................................................................página 24
6.1. Epidemiologia e fisiopatologia das arritmias em pacientes com cardiopatia congênita......................página 24
6.2. Tetralogia de Fallot ............................................................................................................................página 25
6.3. Transposição das grandes artérias...................................................................................................página 26
6.4. Taquicardia atrial macrorreentrante ..................................................................................................página 26
6.5. Tromboprofilaxia................................................................................................................................página 26

7. Arritmia no pós-operatório.....................................................................................................página 27
7.1. Taquicardia juncional ectópica ..........................................................................................................página 27
7.2. Arritmia ventricular.............................................................................................................................página 28

8. Canalopatias..................................................................................................................................página 28
8.1. Síndrome do QT longo.........................................................................................................................página 28
8.2. Síndrome de Brugada..........................................................................................................................página 31
8.3. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica........................................................................página 32
8.4. Síndrome do QT curto..........................................................................................................................página 34
8.5. Fibrilação ventricular idiopática...........................................................................................................página 34
8.6. Repolarização precoce........................................................................................................................página 34
8.7. Morte súbita cardíaca inexplicada e morte súbita cardíaca infantil inexplicada...................................página 35
8.8. Doença progressiva do sistema de condução......................................................................................página 35

9. Tratamento medicamentoso..................................................................................................página 35
9.1. Terapia antiarrítmica em crianças com palpitação, mas taquicardia não documentada.....................página 36
9.2. Terapia antiarrítmica em crianças com QRS estreito e taquicardia documentada...............................página 36
9.3. Tratamento antiarrítmico para crianças com taquicardia de complexos QRS alargados......................página 37

10. Tratamento não medicamentoso......................................................................................página 37
10.1. Ablação por cateter...........................................................................................................................página 37
10.2. Ablação por cateter de taquicardias supraventriculares em crianças com coração
estruturalmente normal............................................................................................................................página 38
10.3. Ablação por cateter das taquicardias ventriculares em crianças com coração estruturalmente normal....página 39
10.4. Complicações relacionadas à aplicação de radiofrequência na população pediátrica.......................página 39
10.5. Mapeamento tridimensional e navegação não fluoroscópica............................................................página 41
10.6. Mapeamento tridimensional.............................................................................................................página 41
10.7. O procedimento de ablação em crianças...........................................................................................página 42

11. Dispositivos implantáveis.....................................................................................................página 43
11.1. Marca-passo.....................................................................................................................................página 44
11.2. Bloqueio atrioventricular congênito...................................................................................................página 44
11.3. Modos de estimulação cardíaca em crianças....................................................................................página 45
11.4. Cardioversor desfibrilador implantável..............................................................................................página 46

12. Cirurgia..........................................................................................................................................página 46
12.1. Cirurgia para profilaxia de arritmias..................................................................................................página 48

Diretriz de Arritmias Cardíacas em Crianças e
Cardiopatias Congênitas SOBRAC e DCC – CP
Realização
Sociedade Brasileira de Cardiologia e Sociedade Brasileira de Arritmias Cardíacas (SBC/SOBRAC)

Conselho de Normatizações e Diretrizes
Antonio Carlos Sobral Sousa, Claudio Pereira da Cunha, Lucélia Batista Neves Cunha Magalhães, Sergio Emanuel Kaiser

Coordenador de Normatizações e Diretrizes
José Francisco Kerr Saraiva

Presidente SOBRAC
Denise Tessariol Hachul

Presidente DCC – CP
Maria Angélica Binotto

Coordenadores
Luiz Pereira de Magalhães, Isabel Cristina Britto Guimarães, Sissy Lara de Melo, Enrique Indalécio Pachón Mateo
e Rogério Braga Andalaft

Autores
Adalberto Menezes Lorga Filho, Alexsandro Alves Fagundes, Dalmo Antonio Ribeiro Moreira, Denise Tessariol Hachul,
Eduardo Back Sternick, Eduardo Machado Andrea, Enrique Indalécio Pachón Mateo*, Fernando Piza de Sousa Cannavan,
Flavio José Bezerra de Oliveira, Francisco Carlos da Costa Darrieux, Gustavo Glotz de Lima, Isabel Cristina Britto
Guimarães*, Jacob Atié, Jorge Elias Neto, Lania Fatima Romanzin Xavier, Leandro Ioschpe Zimerman, Leonardo Miana,
Lucia Campos Pellanda, Luciana Sacilotto, Luiz Pereira de Magalhães*, Marcelo Biscegli Jatene, Marcelo Martins Soares,
Maria Angélica Binotto, Mauricio Ibrahim Scanavacca, Nilson Araujo de Oliveira Junior, Paulo Zielinsky, Pedro Rafael
Salerno, Ricardo Alkmim Teixeira, Ricardo Ryoshim Kuniyoshi, Roberto Costa, Rogério Braga Andalaft*, Salomão Schames
Neto, Simone Rolim F. F. Pedra, Sissy Lara de Melo*, Solange Coppola Gimenez, Tan Chen Wu, Vera Demarchi Aiello
Esta diretriz deverá ser citada como:
Magalhães LP, Guimarães ICB, Melo SL, Mateo EIP, Andalaft RB, Xavier LFR, et al. Diretriz de Arritmias Cardíacas em
Crianças e Cardiopatias Congênitas SOBRAC e DCC – CP. Arq Bras Cardiol 2016; 107(1Supl.3):1-58
Nota: estas Diretrizes se prestam a informar e não a substituir o julgamento clínico do médico que, em última análise,
deve determinar o tratamento apropriado para seus pacientes.
Correspondência:
Sociedade Brasileira de Cardiologia
Av. Marechal Câmara, 360/330 – Centro – Rio de Janeiro
CEP: 20020-907
e-mail: scb@cardiol.br
DOI: 10.5935/abc.20160103

Declaração de potencial conflito de interesses dos autores/colaboradores da
Diretriz de Arritmias Cardíacas em Crianças e Cardiopatias Congênitas SOBRAC e DCC – CP
Se nos últimos 3 anos o autor/colaborador das Diretrizes:

Nomes Integrantes
da Diretriz

Participou de
estudos clínicos
e/ou experimentais
subvencionados pela
indústria farmacêutica
ou de equipamentos
relacionados à diretriz
em questão

Foi palestrante
Foi (é) membro
Participou
em eventos
do conselho
de comitês
Elaborou textos
Recebeu
ou atividades
consultivo
normativos
científicos em
Tem
auxílio pessoal
patrocinadas
ou diretivo
de estudos
periódicos
ações da
ou institucional
pela indústria
da indústria
científicos
patrocinados indústria
da indústria
relacionados à
farmacêutica ou patrocinados
pela indústria
diretriz em questão de equipamentos pela indústria

Adalberto Menezes Lorga Filho

Não

Alexsandro Alves Fagundes

Não

Dalmo Antonio Ribeiro Moreira

Não

Daiichi
Sankyo

Libbs,
Eurofarma

Não

Denise Tessariol Hachul

Não

Eduardo Back Sternick

Não

Eduardo Machado Andrea

Não

Enrique Indalécio Pachón Mateo

Não

Fernando Piza de Sousa
Cannavan

Não

Flavio José Bezerra de Oliveira

Não

Bayer,
St. Jude

Não

Francisco Carlos da Costa
Darrieux

Não

Sanofi-Aventis
Bristol Meyers Squibb

Libbs

Não

St Jude
Biotronik

Não

Isabel Cristina Britto Guimarães

Não

Jacob Atié

Não

Pfeizer, Bayer

Não

Jorge Elias Neto

Não

Lania Fatima Romanzin
Xavier

Não

Leandro Ioschpe Zimerman

Não

Leonardo Miana

Não

Lucia Campos Pellanda

Não

Luciana Sacilotto

Não

Luiz Pereira de Magalhães

Não

Bayer

Não

Marcelo Biscegli Jatene

Não

Marcelo Martins Soares

Não

Maria Angélica Binotto

Não

Abbot

Não

Gustavo Glotz de Lima

Bayer, Daichii
Sankyo, St. Jude,
J&J

J&J, Daichii
Sankyo

Estudo X-Vert
Bayer

Bayer,
Daichii
Sankyo,
St. Jude, J&J

Não

J&J

Não

Abbott

Não

Mauricio Ibrahim Scanavacca

Estudo X-Vert Bayer

Nilson Araujo de Oliveira Junior
Paulo Zielinsky
Pedro Rafael Salerno
Ricardo Alkmim Teixeira

Biotronik

Medtronic,
Biotronik

Não

Biotronik,
St Jude
Medical

Ricardo Ryoshim Kuniyoshi

Não

Roberto Costa

Não

Rogério Braga Andalaft

Não

Continuação
Salomão Schames Neto

Não

Simone Rolim F. F. Pedra

Não

Sissy Lara de Melo

Não

Solange Coppola Gimenez

Não

Tan Chen Wu

Não

Vera Demarchi Aiello

Não

Siglas utilizadas nos textos e nas tabelas
Abreviações

Significados

AV:

Atrioventricular

BAV:

Bloqueio Atrioventricular

BAVT:

Bloqueio Atrioventricular Total

BAVT:

bloqueio atrioventricular total

BCR:

bloqueio completo de ramo

BR:

Bloqueio de Ramo

BRD:

Bloqueio do Ramo Direito

CC:

Cardiopatia Congênita

CDI:

Cardioversor Desfibrilador Implantável

CEC:

Circulação Extracorpórea

CR:

classe recomendação

DAVD:

Displasia Arritmogênica de Ventrículo Direito

DPSC:

Doença Progressiva do Sistema de Condução

DSAV:

Defeito do Septo Átrio-ventricular

ECG:

Eletrocardiograma

ECMO:

Oxigenação por Membrana Extracorpórea

EEF:

Estudo Eletrofisiológico

ESSV:

extrassísoles supraventriculares

ESV:

extrassístoles ventriculares

ETE:

Ecocardiograma Transesofágico

EV:

endovenoso

EV:

Via Endovenosa

FA:

Fibrilação Atrial

FC:

Frequência Cardíaca

FV:

Fibrilação Ventricular

IM:

intramuscular

MCGf:

magnetocardiografia fetal

NAV:

Nó Átrio‑ventricular

NE:

nível de evidência

NYHA:

New York Heart Association

PA:

Pressão Arterial

PCR:

Parada Cardiorrespiratória

QTc:

Intervalo QT Corrigido

RCP:

Reanimação Cardíaca Pulmonar

RF:

Radiofrequência

RMC:

Ressonância Magnética Cardíaca

RMC:

ressonância magnética cardíaca

SC:

seio coronário

SM:

septo membranoso

SNC:

sistema nervoso central

SQTL:

Síndrome do QT Longo

TA:

taquicardia atrial

TAV:

Taquicardia Átrio-ventricular

TGA:

Transposição das Grandes Artérias

TGI:

Trato Gastrintestinal

TJE:

Taquicardia Juncional Ectópica

TORCH:

toxoplasmose, outras, rubéola, citomegalovírus e herpes

TPSV:

Taquicardia Paroxística Supraventricular

TRAV:

Taquicardia por Reentrada Atrioventricular

TRC:

Terapia de Ressincronização Cardíaca

TRN:

Taquicardia por Reentrada Nodal

TSV:

Taquiarritmias Supraventriculares

TV:

Taquicardia Ventricular

TViVD:

Idiopática do Ventrículo Direito

TViVE:

TV Idiopática do Ventrículo Esquerdo

TVNS:

Taquicardia Ventricular Não Sustentada

VD:

Ventrículo Direito

VE:

Ventrículo Esquerdo

VO:

Via Oral

WPW:

Wolff-Parkinson-White

Diretriz de Arritmias Cardíacas em Crianças e
Cardiopatias Congênitas SOBRAC e DCC – CP

Diretrizes
1. Epidemiologia
É difícil avaliar a verdadeira incidência de arritmias em
crianças. É possível que muitas alterações permaneçam sem
identificação, pois vários sintomas são vagos e inespecíficos
e, em alguns casos, ocorre resolução espontânea dessa
arritmia. As incidências relatadas são, menores do que
as observadas em adultos, e as emergências causadas
por arritmias são raras. No entanto, as arritmias podem
ter repercussão clínica importante, especialmente se não
identificadas adequadamente.
Por esse motivo, é importante conhecer a epidemiologia,
o que pode facilitar seu reconhecimento em cada faixa etária.1
Também é importante definir dois grupos com características
epidemiológicas distintas: as crianças com corações normais
e aquelas portadoras de cardiopatias congênitas.
1.1 Crianças com coração estruturalmente normal
Em crianças com corações normais, a incidência e o
mecanismo das arritmias variam de acordo com idade, sexo
e etnia.
Estudo realizado na Inglaterra durante 20 anos, de base
populacional com mais de 600 mil nascimentos, identificou
as arritmias clinicamente significativas e diagnosticadas pelo
Eletrocardiograma (ECG) em recém-nascidos. A incidência
de arritmias foi de 24,4 para cada 100 mil nascidos vivos,
sendo as arritmias mais comuns a Taquicardia por Reentrada
Atrioventricular (TRAV) com 16,3/100 mil, o Bloqueio
Atrioventricular (BAV) completo com 2,1/100 mil e o flutter
atrial com 2,1/100 mil.2
Em outro grande estudo, com mais de 150 mil crianças
de duas faixas etárias diferentes (5 a 6 e 12 a 13 anos), a
prevalência de distúrbios do ritmo cardíaco foi de 1,25%
para as crianças do primeiro grupo e de 2,32% para o
segundo grupo.3 Em geral, a prevalência foi maior para o sexo
masculino (2%) quando comparado ao feminino (1,38%), mas
as prevalências de extrassístoles atriais (0,12%) ou ventriculares
(0,53%) e do prolongamento do intervalo QT (0,03%) foram
significativamente maiores nas meninas do que nos meninos
(respectivamente, 0,09%, 0,50% e 0,02%).3

coração estruturalmente normal e de 27/1.000 pacientes‑ano
em crianças com cardiopatias estruturais. 7 Em crianças
assintomáticas, o risco de morte súbita foi de 1,93 (Intervalo de
Confiança de 95% − IC 95% de 0,57‑4,1)/1.000 pacientes‑ano
e o de taquicardia supraventricular foi de 20 (IC 95%
de 12‑31)/1.000 pacientes-ano em uma metanálise que
reuniu 20 estudos e 1.869 pacientes assintomáticos com
anormalidades eletrocardiográficas.8
As arritmias ventriculares são raras em crianças. Em séries
de crianças que chegam a ser submetidas a Estudo
Eletrofisiológico (EEF), a Taquicardia Ventricular (TV)
compreende cerca de 1,8% dos casos.9
As bradiarritmias também são raras em crianças, sendo os
mecanismos mais comuns a depressão da função de marca‑passo
do nó sinusal e os bloqueios do sistema de condução. Causas de
bradicardia em crianças incluem estimulação vagal, hipoxemia,
acidose e elevação da pressão intracraniana.10
Relata-se, em estudos de base populacional com
rastreamento de ECG, que a frequência de bradicardia
sinusal é de cerca de 0,025%. 11 Dentre os indivíduos
identificados, cerca de um terço é atleta.11 Em um estudo com
acompanhamento de 10 anos desses pacientes, não houve
nenhum evento adverso grave associado à bradiarritmia, com
exceção de episódios sincopais autolimitados.11
A principal bradiarritmia de significância é o BAV completo,
cuja frequencia descrita é de um caso para cada 25 mil
nascidos vivos.12 Crianças de coração normal em geral têm
etiologia congênita, algumas vezes ligada à presença de lúpus
eritematoso materno.12
1.2. Crianças com cardiopatias congênitas
Crianças portadoras de cardiopatias congênitas podem
apresentar arritmias secundárias a anormalidades estruturais, à
intervenção cirúrgica ou a repercussões hemodinâmicas crônicas.6

As vias acessórias, os focos atriais ectópicos e a reentrada
Atrioventricular (AV) representam os mecanismos da maioria
das taquiarritmias. Os dois primeiros mecanismos são mais
frequentes em crianças pequenas, enquanto o último ganha
importância nos adolescentes, especialmente do sexo
feminino.4-6 Em registros americanos, a população caucasiana
apresenta maior frequência de taquiarritmias, porém é
importante considerar o subregistro nas demais etnias.4

Logo após a cirurgia, as arritmias mais frequentes são a
taquicardia supraventricular, a Taquicardia Juncional Ectópica
(TJE), o BAV completo, a TV e a Fibrilação Atrial (FA).13
No período pós-operatório tardio, a incidência de arrtimais
depende da complexidade do procedimento, do número
de intervenções, da presença de sequelas e resíduos, e do
comprometimento hemodinâmico prévio à cirurgia, ou logo
após a mesma. Observam-se frequentemente taquiarrtimias
atriais, que podem surgir meses a anos após a cirurgia,
principalemnte após as correções de Fontan, Mustard, Senning
e para tetralogia de Fallot. Nesses casos, muitas vezes, ocorrem
mecanismos de reentrada em torno das cicatrizes cirúrgicas.
A presença de materiais prostéticos e a alteração da arquitetura
atrial são fatores associados.6,14

Em relação à síndrome de Wolff-Parkinson-White
(WPW), estudo com 446 pacientes acompanhados de
forma longitudinal demonstrou que a média de idade ao
diagnóstico foi de 7 anos, sendo que 64% dos pacientes
apresentavam sintomas no momento da apresentação, e
20% os desenvolveram ao longo do acompanhamento.7
Menos de 10% dos pacientes apresentavam doença cardíaca
estrutural.7 Ao longo de todo o estudo, 54% dos indivíduos
apresentaram taquicardia supraventricular, e a incidência de
morte súbita foi de 1,1/1.000 pacientes-ano em crianças com

A TJE é uma arritmia observada quase que exclusivamente
em crianças após a cirurgia cardíaca. Em recém-nascidos, a
incidência de TJE após cirurgia cardíaca chega a ser relatada
em 14,3%. Assim, os fatores de risco incluem idade menor de
1 ano, correção de tetralogia de Fallot, defeito do septo átrioventricular (DSAV) ou TJE, maior tempo de clampeamento
aórtico e história de insuficiência cardíaca. Os pacientes com
TJE apresentam um pior prognóstico, com maior tempo de
internação em unidades de tratamento intensivo, intubação e
ventilação mecânica prolongadas.6,15

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Após a cirurgia de Fontan, a maior incidência de arritmias nos
primeiros 30 dias é de flutter atrial. No período pós‑operatório
tardio, são mais comuns as taquicardias atriais por mecanismo
de reentrada (flutter e FA, taquicardia reentrante intra-atrial).
A presença de condutos, longas linhas de sutura ou tecido
cicatricial favorece a reentrada. Os principais fatores de risco
para essas arritmias são o aumento e sobrecarga do átrio direito,
a elevação da pressão no átrio direito e na artéria pulmonar, a
dispersão da refratariedade atrial, a disfunção do nodo sinusal,
a baixa saturação de oxigênio, a maior idade, as arritmias
pré‑operatórias e o tempo desde a cirurgia. O aperfeiçoamento
da técnica cirúrgica contribui para a redução das arritmias,16
embora as coortes que relatem essas modificações na
técnica ainda tenham menor tempo de acompanhamento.
Como o tempo é um importante fator de risco para arritmias, é
importante manter a vigilância sobre esses pacientes. Em uma
coorte dinamarquesa, a prevalência de arritmias após 20 anos
de acompanhamento chegou a 32%.17

2. Sistema de condução em crianças
normais e com cardiopatias e congênitas
2.1. Morfologia do sistema de condução normal
No coração normal, a iniciação do estímulo elétrico
cardíaco, seu retardo e a condução nos ventrículos são feitos
por meio de estruturas e células especializadas, cuja morfologia
e topografia são descritas a seguir.
2.2. Nó sinusal ou sinoatrial
O nó sinusal é o marca-passo intrínseco do coração.
Tem forma oval ou fusiforme, e situa-se junto à desembocadura
da veia cava superior no átrio morfologicamente direito,
na face lateral, sobre o sulco terminal, que é a projeção
epicárdica da crista terminal da aurícula. Localiza-se a menos
de 1 mm abaixo do epicárdio. A irrigação sanguínea se faz
por ramos iniciais da artéria coronária direita ou do tronco
da coronária esquerda (proporção aproximada de 50%
para cada uma delas). Histologicamente, é constituído por
um aglomerado de células especializadas, com morfologia
de cardiomiócitos modificados. Tais células dispõem-se
em feixes sem nenhuma característica particular, porém
imersos em tecido conjuntivo denso. Existe grande interação
das células nodais com fibras nervosas parassimpáticas
provenientes dos plexos e dos gânglios epicárdicos.
2.3. Condução interatrial e internodal do estímulo elétrico
A propagação do estímulo elétrico iniciado nas células do nó
sinusal é realizada pelas células atriais contráteis. Existem vias
preferenciais de condução nos átrios, que são células contráteis
dispostas em feixes, nos quais a distribuição celular é mais
ordenada, como na crista terminal e ao redor da fossa oval.18
Já a propagação do impulso elétrico para o átrio esquerdo se
dá por bandas musculares situadas anterossuperiormente e na
superfície inferior das paredes atriais. O feixe anterossuperior
é conhecido como feixe de Bachmann e conecta os dois
apêndices atriais. É reconhecido com uma via rápida da

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condução interatrial. Já as conexões interatriais inferiores
situam-se nas proximidades do Seio Coronário (SC) e das veias
pulmonares direitas.
2.4. Morfologia das estruturas da transição atrioventricular
O triângulo de Koch (Figura 1), situado na transição
AV das câmaras cardíacas morfologicamente direitas, é
a referência da posição do nó AV. É definido a partir de
linhas traçadas pela inserção da cúspide septal da valva
tricúspide e do tendão de Todaro, que corresponde à
continuação da veia de Eustáquio da veia cava inferior.
Na base desse triângulo, encontram-se a abertura do
SC e, no seu ápice, o Septo Membranoso (SM), com os
componentes atriovenricular e interventricular. O nó AV é
responsável pelo retardo na condução AV.
Existe isolamento elétrico entre o miocárdio atrial e
ventricular, promovido não apenas pela presença dos
anéis fibrosos das valvas AV e do corpo fibroso central,
mas também pela presença do tecido adiposo do sulco AV.
A única conexão entre câmaras atriais e ventriculares se faz
pelo feixe de condução.
Definem-se ainda, na área do triângulo de Koch, istmos
anatômicos, o cavo-tricuspídeo e o septal. O primeiro, situado
junto à base do triângulo, representa a musculatura atrial
identificada como o local da gênese do flutter atrial. O istmo
septal situa-se entre a abertura do SC e a valva tricúspide.19
Lesões nessa região bloqueiam a via lenta de condução para
o nó AV.
2.5. Nó atrioventricular
As células que compõem o nó AV agrupam-se em região
próxima do vértice do triângulo de Koch, posicionando‑se
no subendocárdio do átrio direito. São cardiomiócitos
especializados, com menor diâmetro e menor quantidade
de miofilamentos que os contráteis.
2.6. Feixe de His e seus ramos
Mais anteriormente, o nó compacto progressivamente se
interioriza em direção ao corpo fibroso central, até que se
torna o feixe penetrante, completamente circundado pelo
tecido conjuntivo dessa parte do esqueleto fibroso do coração,
atravessando a transição AV em direção aos ventrículos.18
O primeiro ramo é o esquerdo, situado no subendocárdio da
face esquerda do septo ventricular, também completamente
envolto por tecido conjuntivo fibroso, que aqui também tem
função isolante. O ramo direito é a continuação direta do feixe
ramificante após a completa emergência do ramo esquerdo.
Como em geral o feixe está situado mais à esquerda, o ramo
direito penetra na espessura do septo, circundado por tecido
conjuntivo, emergindo no subendocárdio do Ventrículo
Direito (VD), junto à base da trabécula septomarginal, com
trajeto no comprimento da banda moderadora.
2.7. Condução intraventricular
Chegando ao ápice ventricular esquerdo, os fascículos
perdem a bainha fibrosa e ramificam-se extensamente,

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Figura 1 – Detalhe da transição atrioventricular direita em posição anatômica, sendo possível observar os limites do triângulo se Koch (linhas tracejadas). Um dos lados
corresponde à linha de inserção da cúspide septal da valva tricúspide e o outro, à continuação do tendão de Todaro do átrio direito. No vértice do triângulo, nota-se o
septo membranoso (SM, transiluminado nesta figura). Na base do triângulo, está localizado o orifício do seio coronário (SC).

estabelecendo contato direto com os cardiomiócitos
contráteis. As fibras terminais de condução são conhecidas
como células de Purkinje.
2.8. Suprimento arterial do nó atrioventricular, feixe e ramos
O nó AV recebe irrigação arterial da artéria que se origina
na crux cordis, a partir da artéria coronária dominante, que,
na maioria das vezes, é a coronária direita. Há variação
anatômica considerável no suprimento do feixe penetrante
e ramificante. Usualmente, a artéria originada na crux cordis
penetra no corpo fibroso e irriga não apenas o feixe de His,
mas também as ramificações mais posteroinferiores do ramo
esquerdo.18 As ramificações anteriores e o ramo direito são,
em geral, supridos pelos primeiros ramos perfurantes da
coronária interventricular anterior.
2.9. Anomalias congênitas do sistema de condução
Todas as estruturas especializadas da condução do estímulo
elétrico podem apresentar anomalias, sejam elas intrínsecas
desses tecidos, ou dependentes e associadas a alterações na
estrutura cardíaca, como nas cardiopatias congênitas.
2.10. Morfologia das conexões acessórias atrioventriculares
O estímulo elétrico que despolariza normalmente os
tecidos do coração, desde o nó sinusal até as fibras de

Purkinje, deve ser conduzido apenas pelo chamado sistema
especializado de condução do estímulo cardíaco, que
compreende o próprio nó sinusal, os tratos intranodais, o
feixe de Bachmann, o nó AV, o feixe de His, os ramos direito
e esquerdo com seus fascículos, e as fibras de Purkinje.
Quando há falha no isolamento elétrico na região AV, ocorre
condução por outro local, além do sistema especializado
de condução, por feixes acessórios, e a despolarização
ventricular pode se tornar pré-excitada.
A síndrome de WPW resulta da presença de via acessória
que conecta eletricamente o miocárdio atrial ao miocárdio
ventricular. Essas conexões podem estar localizadas em
diferentes regiões ao longo do anel AV, e são mais comuns em
pacientes jovens e sem doença cardíaca estrutural.20
Entre os pacientes com WPW, a taquicardia supraventricular
reentrante é a arritmia mais comum, mas a FA pode ocorrer e
ser conduzida anterogradamente pela via acessória, causando
arritmia potencialmente maligna, com degeneração para FA.
As vias acessórias (Figura 2) podem ser AV, atriofasciculares,
fasciculoventriculares, intranodais, ou nodoventriculares,
sendo as primeiras as mais comuns. A condução por
um feixe AV pode ser anterógrada, retrógrada ou em
ambos os sentidos. Vias acessórias capazes de conduzir
apenas retrogradamente são chamadas ocultas e aquelas
com condução anterógrada, manifestas, demonstrando
pré‑excitação no ECG.

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Figura 2 – Esquema dos tipos de conexões anômalas atrioventriculares. Em A, notam-se duas conexões atrioventriculares à direita. A seta larga mostra a via acessória
atrioventricular tipo Mahaim, considerada uma duplicação do sistema de condução normal, com ponto de inserção atrial no anel da valva tricúspide e inserção distal
em um fascículo do ramo direito. A outra é uma conexão atrioventricular simples. Em B, notam-se conexões atrioventriculares septais,18 conexão nodoventricular,19
atriofascicular20 e as fascículo-ventriculares.22 Em C, está demonstrada uma conexão atrioventricular simples à esquerda. Coron: artéria coronária.

A maioria dos pacientes com WPW tem corações
estruturalmente normais, mas alguns têm Cardiopatia
Congênita (CC) associada. Aproximadamente 10%
dos pacientes com anomalia de Ebstein têm WPW.
Outras cardiopatias congênitas associadas incluem defeitos
septais atriais e ventriculares, além de transposição corrigida
de grandes vasos.21 Assim, a síndrome de WPW é um defeito
embrionário do processo de isolamento elétrico entre o
miocárdio atrial e ventricular.
2.11. Variações anatômicas
Vias acessórias em crianças são classificadas como
endocárdicas ou epicárdicas. A conexão AV ocorre
exteriormente ao ânulo fibroso tricúspide ou mitral.
Em algumas circunstâncias excepcionais, a via acessória é
realmente epicárdica (usualmente nas veias cardíacas) em
conexões atriovenosas.23 Essas extensões miocárdicas no SC
são eletricamente contínuas a um ou mais pontos do átrio
direito ou esquerdo.
Enquanto tecnicamente as vias acessórias AV podem
conectar os átrios aos ventrículos ao longo de qualquer ponto
do ânulo AV, uma exceção ocorre na região da continuidade
mitro-aórtica. Feixes acessórios anterosseptais esquerdos
são extremamente raros, já que a posição da valva aórtica
impede conexão AV direta nessa região. Aqui, o feixe
acessório deve atravessar o corpo fibroso central. Embora isso
possa ocorrer, outra possibilidade é a conexão do miocárdio
atrial na extensão do miocárdio supravalvar aórtico.24
Outra situação anatômica não anular em que o tecido
miocárdico atrial e ventricular estão superpostos ocorre na
região dos apêndices atriais. Feixes acessórios envolvendo
conexões miocárdicas eletricamente ativas podem estar
presentes entre os apêndices e os ventrículos subjacentes.25

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2.12. Vias acessórias fisiologicamente distintas
Algumas vias acessórias podem ter localização típica
no anel AV, porém demonstrar propriedades fisiológicas
não usuais, como condução decremental ou perda de
resposta típica, durante a estimulação atrial. Elas são
conhecidas como fibras de Mahaim, feixes de condução
decremental retrógrada exclusiva, feixes nodoventriculares
e nodofasciculares, e tratos fasciculoventriculares.
2.13. Fibras de Mahaim
As fibras de Mahaim são vias acessórias verdadeiras, que
conectam a parede livre do átrio direito ao miocárdio ventricular,
ou ao sistema de condução infra-hissiano. De modo diverso de
um feixe típico, têm características eletrofisiológicas semelhantes
às do nó AV. Geralmente, localizam-se na região posterior do
anel tricúspide, conectando o miocárdio atrial e o ventricular por
meio de um fascículo similar ao feixe de His ou ao ramo direito.26
Essas vias acessórias, quando ocorrem em crianças com
condução AV nodal relativamente rápida, podem ser difíceis
de serem reconhecidas como feixes acessórios. Estes são
caracterizados pela ausência de condução retrógrada e pela
ativação ventricular precoce, em região próxima do ramo direito.
Tais feixes podem se inserir diretamente no ramo direito ou na
banda moderadora. As ausências de condução retrógada e de
fisiologia de dupla condução AV nodal distinguem essas estruturas
da duplicação verdadeira do nó AV, que é uma entidade rara.
2.14. Vias acessórias de condução decremental retrógada
Vias acessórias que conduzem exclusivamente de
maneira retrógada são responsáveis por uma síndrome
chamada taquicardia juncional permanente reciprocante.27
Essas vias são diferenciadas das fibras de Mahaim, por

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terem inserções ventriculares e atriais perto do ânulo
tricúspide, e por conduzirem retrogadamente. Não existe
relação anatômica entre esses feixes e o sistema normal de
condução AV. Geralmente, são encontrados na região do
triângulo de Koch, perto do óstio do SC.28 São associados
com anomalia de Ebstein, provavelmente por conta do
longo curso através do miocárdio ventricular atrializado,
com longos tempos de condução e propriedades
decrementais.
2.15. Vias acessórias nodoventriculares –
nodofasciculares
As vias acessórias nodofasciculares ou nodoventriculares
conectam o nó AV compacto ao sistema fascicular (ramo
direito ou esquerdo) ou ao miocárdio ventricular.
Para esses feixes participarem da taquicardia, é necessária
alguma forma de dissociação na condução do nó
AV, isto é, condução anterógrada através do nó AV
e, após, caudalmente, pelo feixe nodoventricular/
fascicular e retrogadamente para o tecido nodal AV.29-31
Embora as delineações anatômicas desses feixes não
estejam completamente estabelecidas na literatura,
alguns pacientes apresentam pré-excitação com condução
através do nó AV.
2.16. Vias acessórias fasciculoventriculares
Normalmente, há uma bainha fibrosa de isolamento
do feixe de His e dos ramos direito e esquerdo, até sua
conexão com o miocárdio. Em alguns pacientes, ocorre
falha nesse isolamento, e a excitação ventricular se dá mais
perto do septo basal, diretamente do feixe de His ou da
região proximal dos ramos. Essa situação é conhecida como
feixe fasciculoventricular. Ela não representa via acessória
AV verdadeira, já que anatomicamente não há conexão
direta do miocárdio atrial com o ventricular. Nesses casos,
quando ocorre bloqueio na condução do nó AV, não há
pré‑excitação ventricular, e a condução decremental
progressiva nodal não é associada com progressão da
pré‑excitação como visto tipicamente nos feixes AV.
Tais vias acessórias fasciculoventriculares não são associadas
com taquiarritmias e não devem ser ablacionadas.25

defeitos do septo AV.32 No coração estruturalmente normal,
estudos sugerem que a principal causa do BAV congênito
é o resultado de uma resposta inflamatória desencadeada
por autoanticorpos maternos, que atravessam a placenta
e entram na circulação fetal. Essa resposta inflamatória
ocasiona injúria tecidual, fibrose e cicatrização do sistema
de condução.33-38
Do ponto de vista morfológico, o BAV congênito
em coração estruturalmente normal resulta da falha
na comunicação entre os tecidos atrial e ventricular,
como consequência da degeneração ou da ausência de
determinadas estruturas do sistema de condução AV.39,40
Nesse sentido, esse padrão patológico pode ocorrer de
três formas distintas (Figura 3): descontinuidade do eixo
atrial, descontinuidade nodoventricular ou descontinuidade
intraventricular - sendo esta última extremamente rara39-42.
O BAV congênito é um distúrbio raro devido às
alterações patológicas do sistema de condução AV
associadas ou não a cardiopatias congênitas. Nos casos de
coração estruturalmente normal, o BAV congênito decorre
por degenerações ou ausência completa de determinadas
regiões do sistema de condução AV de padrão variável.
O local de desconexão AV mais frequente ocorre entre o
tecido atrial e o nó AV, e a descontinuidade intraventricular
isolada é raramente encontrada. Essas alterações geralmente
decorrem de uma resposta inflamatória desencadeada por
autoanticorpos maternos provenientes de doenças do
tecido conjuntivo.

A maioria dos pacientes com CC e vias acessórias tem
anomalia de Ebstein da valva tricúspide. Entretanto, uma
proporção significativa tem anatomia mais complexa, com
conexão AV discordante. Feixes acessórios múltiplos são
comuns nesse grupo de pacientes, ocorrendo em 30 a
80% dos casos, comparados com 5 a 10% daqueles sem
CC.. Como nos casos de malformação de Ebstein, aqueles
com discordância AV têm seus feixes acessórios associados
com a valva tricúspide, independentemente do situs atrial,
da relação AV ou da função valvar. Este achado contrasta
com a localização mais randomicamente distribuída das
vias acessórias registradas em pacientes sem CC.
2.17. Morfologia do bloqueio atrioventricular congênito
As cardiopatias congênitas mais associadas ao BAV congênito
são a Transposição das Grandes Artérias (TGA) corrigida e o
isomerismo atrial esquerdo - este é geralmente associado a

Figura 3 – Esquema dos tipos de descontinuidade atrioventricular (AV) do
sistema de condução, o substrato anatômico do bloqueio AV congênito.
Em A, o sistema AV normal com nó AV, feixe de His e ramos direito (D) e
esquerdo (E). Em B, descontinuidade entre o nó AV e o feixe de His. Em C,
descontinuidade entre os tecidos atriais e o eixo de condução e, em D, há
descontinuidade intraventricular.

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2.18. O sistema de condução nas cardiopatias congênitas
Os corações malformados, por apresentarem orifícios
nos septos ou conexões anômalas entre câmaras, podem
apresentar anormalidade na posição e no curso dos tecidos
de condução do estímulo elétrico.43
É preciso conhecer a anatomia normal e a morfologia dos
defeitos, a fim de entender os possíveis desvios dos feixes e
nós. Tais noções são de extrema importância, não apenas para
cirurgiões, nas correções sob visão direta, como também para
eletrofisiologistas, nos procedimentos invasivos.
2.18.1. Anomalias do nó sinusal
O nó sinusal é uma estrutura que se relaciona com o átrio
morfologicamente direito. Quando essa câmara está situada
à esquerda, como no arranjo especular ou situs inversus, o
nó sinusal acompanha o átrio morfologicamente direito,
sempre situado junto à desembocadura da veia cava superior.
Em outras anormalidades de situs, deve haver apresentações
distintas.44 No isomerismo atrial direito, espera-se a presença
de dois nós sinusais, cada um localizado na desembocadura
da veia cava superior que se conecta à câmara atrial. Já no
isomerismo atrial esquerdo, não se espera a existência de
um nó sinusal na posição habitual.
2.18.2. Anomalias do nó atrioventricular, feixe de His
e ramos
Quanto à morfologia da condução AV, duas situações
devem ser consideradas: casos com alinhamento ou
desalinhamento entre septo atrial e ventricular.
a) Malformações cardíacas com septos atrial e
ventricular alinhados
Dentre as anomalias do coração que cursam com
alinhamento entre os septos atrial e ventricular, estão todos
os defeitos septais isolados, incluindo a tetralogia de Fallot
e os defeitos do septo AV, além de casos com anomalias da
conexão ventrículo-arterial, como a transposição simples das
grandes artérias, a dupla via de saída ventricular e a via de
saída única do coração. Tem relevância a localização do feixe
e dos ramos, em relação à comunicação interventricular,
como descrito a seguir.45
• Comunicações interventriculares isoladas
Definem-se assim as comunicações musculares e
aquelas com uma borda relacionada espacialmente ao
SM, chamadas de perimembranosas. Nas comunicações
musculares, o feixe de condução situa-se longe das bordas,
anterossuperiormente naquelas situadas em posição trabecular
apical e inferiormente nas musculares de via de saída.
Nas comunicações perimembranosas o feixe ramificante
distribui-se na face esquerda do septo ventricular, relacionado
à borda posteroinferior do defeito.
• Defeito septal atrioventricular
No defeito septal AV existe uma junção AV única,
no mesmo plano, com consequente ausência do septo
AV. O triângulo de Koch, nessa situação, é bem menor,
e seu ápice está muito próximo do orifício do SC.

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O nó AV, consequentemente, está situado em posição mais
posteroinferior do que no coração normal. Quando há
comunicação interventricular, ela se estende amplamente
para a via de entrada, e o feixe não ramificante é longo e
se distribui no topo do septo ventricular, ramificando-se
apenas anteriormente.
• Tetralogia de Fallot
O defeito básico da tetralogia de Fallot é a anteriorização
do septo de saída, promovendo, ao mesmo tempo, a estenose
subpulmonar, o cavalgamento da aorta e a comunicação
interventricular. Esta costuma ser perimembranosa em mais
de 90% dos casos, e a regra para distribuição do feixe de
condução AV é a mesma já explicada para os defeitos septais
ocupando essa região. O feixe ramificante se posiciona no
lado esquerdo do septo na maioria dos casos.
• Anomalia de Ebstein da valva tricúspide
Nesta anomalia, ocorre deslocamento apical da inserção
das cúspides septal e inferior da valva tricúspide, que
costuma ser bastante insuficiente. Tal deslocamento define
uma porção da via de entrada ventricular, que funciona
hemodinamicamente como átrio (atrialização da via de
entrada).46,47 A pré-exitação é frequente nesta anomalia, e
se verificou presença de conexões AV laterais e também
nodovenriculares. Outra característica anatômica no Ebstein é
a maior proximidade do nó AV com o orifício do SC, quando
em comparação com os corações normais.47
b) Malformações cardíacas com desalinhamento entre
os septos atrial e ventricular
Incluem-se nesta categoria as anomalias da conexão AV,
como a conexão AV discordante (em geral apresentando-se
como transposição corrigida) e as conexões univentriculares,
como as ausências de conexão à direita ou à esquerda, e as
duplas vias de entrada ventriculares. Também apresentam
desalinhamento entre os septos aqueles corações com
cavalgamento da valva AV direita.
• Conexões atriovenriculares discordantes (transposição
corrigida)
Essas anomalias são definidas pela conexão do átrio
morfologicamente direito ao ventrículo morfologicamente
esquerdo, e do átrio esquerdo ao VD. Esse grupo de corações é
conhecido como transposição corrigida das grandes artérias, uma
vez que se associa uma conexão ventrículo-arterial discordante,
com aorta emergindo do ventrículo morfologicamente direito
e tronco pulmonar do VD. Uma característica do feixe de
condução AV também decorre do desnivelamento: o nó AV
situado no vértice do triângulo de Koch não consegue fazer
conexão com a massa ventricular. Nesse caso, desenvolve-se,
ainda no período embrionário, um nó AV anterior, situado junto
ao anel da valva AV direita, que é a valva mitral.48 A partir dessa
estrutura, emerge o feixe AV, o qual circunda anteriormente
a circunferência da artéria pulmonar em sua conexão
com o ventrículo e se ramifica na direção anteroposterior.
Quando existe uma comunicação interventricular, o feixe
se distribui em sua borda anterior, constituindo uma marca
anatômica que precisa ser conhecida por cirurgiões e
intervencionistas. Recentemente, alguns autores identificaram

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situações nas quais o desalinhamento septal é mínimo, como,
por exemplo, na presença de atresia ou estenose pulmonar
severa. Em tais casos, o nó AV usual posterior e seu feixe
conseguem fazer contato com a massa ventricular, e o sistema
de condução é normal ou, alternativamente, mostra um
sling de tecido de condução no topo do septo, com dois nós
conectantes, um posterior e outro anterior.49
• Conexão atrioventricular univentricular com ventrículo
principal esquerdo
Neste grupo de corações, apenas um dos ventrículos tem
conexão com a massa atrial, quer seja por meio de dupla
via de entrada ou por ausência de conexão AV à direita ou
à esquerda. “Ventrículo único” é dos nomes pelo qual esse
grupo de anomalias é conhecido. Na maioria dos casos,
existem dois ventrículos, um principal e outro rudimentar.
Quando o ventrículo principal é morfologicamente
esquerdo, o rudimentar, de morfologia direita, situa-se
anterossuperiormente e existe desalinhamento entre os
septos atrial e ventricular. Também aqui o nó AV posterior
não se conecta, desenvolvendo-se um nó e um feixe
AV anteriores. 43 O nó AV anômalo situa-se no anel da
valva AV direita. Nos casos de atresia tricúspide clássica
(ausência de conexão AV à direita), o nó AV situa-se no
assoalho do átrio direito, próximo de uma depressão que
corresponde à porção AV do SM.50 Nos corações com
conexão univentricular, cujo ventrículo principal é o direito
(ventrículo único direito), os septos atrial e ventricular
estão bem alinhados posteroinferiormente e, portanto, o
nó AV e o feixe de condução são normoposicionados.43
Nos raros casos de conexão AV para ventrículo de morfologia
indeterminada (ventrículo único verdadeiro), não existe
regra para a localização e nem para a distribuição do feixe
de condução, uma vez que não existe septo ventricular.

no local onde o septo ventricular se une ao anel valvar
tricuspídeo. O feixe de condução distribui-se, assim, a partir
deste ponto, cursando longamente sobre o topo do septo
ventricular, o que traz risco quando da correção cirúrgica
do defeito.43
Particularmente importante será identificar casos com
desalinhamento entre os septos atrial e ventricular (Quadro 1).

3. Avaliação e estratificação não invasiva
3.1. Pacientes sem cardiopatias
3.1.1. Taquiarritmias supraventriculares
3.1.1.1. Sem documentação eletrocardiográfica
História clínica51

• Corações com cavalgamento da valva tricúspide

Os sintomas relacionados às Taquiarritmias Supraventriculares
(TSV) incluem palpitação, fadiga, desconforto e/ou dor
torácica, dispneia, escotomas cintilantes, pré-síncope e
síncope. As extrassístoles são os gatilhos disparadores das TSV;
em geral assintomáticas, podem apresentar sintomas como:
irregularidade do ritmo, descompasso, tosse, pancada do
coração (relaciona‑se à pausa pós-extrassistólica), e, menos
comumente, pré‑síncope, falta de ar, cansaço e poliúria.
A dor retroesternal ocorre em 100% das crianças menores de
10 anos de idade com TSV. Alguns sintomas podem direcionar
o diagnóstico com maior precisão, como batimento em
fúrcula esternal na Taquicardia por Reentrada Nodal (TRN)
AV, sensação de irregularidade do ritmo na Taquicardia Atrial
(TA) multifocal ou FA, aumento progressivo da aceleração do
coração na TA e taquicardia sinusal.

A valva tricúspide cavalga o septo posterior, e existe
desalinhamento entre este e o septo atrial. Nesses casos, o nó
AV presente no vértice do triângulo de Koch não consegue
fazer conexão com o septo ventricular. Desenvolve-se, então,
um nó conectante, situado na parede atrial direita inferior,

A TSV pode ter um comportamento incessante (mais de
80% do dia em taquicardia) e provocar a disfunção ventricular,
caracterizando a taquicardiomiopatia (insuficiência cardíaca
secundária à taquiarritmia, como, por exemplo: TA, TJE e
taquicardia de Coumel).

Quadro 1 – Regra do alinhamento septal e sistema de condução atrioventricular em corações com conexão univentricular e cavalgamento de
valvas atrioventriculares.
Septo ventricular não alcança a crux cordis se o ventrículo principal é de
morfologia esquerda

Nó atrioventricular anômalo, anterossuperior ou lateral direito
Relação do feixe ramificante com as bordas da comunicação interventricular depende
da posição da câmara rudimentar morfologicamente direita

Septo ventricular alcança a crux cordis e está alinhado com o septo atrial se o
ventrículo principal é de morfologia direita

Nó atrioventricular e feixe com posição normal (regular)

Inexistência de septo em corações com ventrículo único de morfologia
indeterminada

Posição variável do nó atrioventricular e feixe
Septo não chega à crux cordis

Valva tricúspide cavalga o septo posterior

Valva mitral cavalga o septo de saída

Nó atrioventricular anômalo na parede atrial inferior, na linha de prolongamento do
septo ventricular
Septo alinhados na crux cordis
Nó atrioventricular com posição normal (regular)

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A TSV pode não apresentar queixas clínicas, e o diagnóstico
ser feito durante avaliação pediátrica, ou diante de estado febril
em atendimento emergencial. Em crianças com idade inferior
a 3 anos, o familiar mais próximo é a pessoa que observa o
coração acelerado ou o comportamento diferente da criança,
como dificuldade de mamar ou deglutir, inquietude inicial
progredindo para quietude, com olhos vidrados, seguindo
para o agravamento do quadro, com respiração ofegante,
sudorese intensa, sonolência, palidez e cianose labial.
Exame físico
Em geral, fora da crise de arritmia, o exame físico é normal,
exceto na associação de CC. Nesta situação, o ecocardiograma
é o exame complementar fundamental.
Avaliação diagnóstica

incomuns, a TRN ou TRAV podem ser desencadeada na
fase de recuperação.
3.1.1.2. Com documentação eletrocardiográfica52
Na chegada de um paciente à emergência com
taquiarritmia, o tratamento somente deve ser instituído
após o registro do ECG padrão das 12 derivações, pois este
pode ser o único momento de registro da crise de arritmia.
No caso de instabilidade hemodinâmica, tal registro do
ECG fica comprometido em prol da segurança do paciente,
situação na qual a cardioversão imediata é imperiosa.
Uma vez tendo-se o registro eletrocardiográfico e
caracterizada a taquicardia de complexo QRS estreito, alguns
passos são seguidos para o diagnóstico mais provável do
mecanismo dessa TSV (Figura 4).
Algumas outras características podem ser úteis na
identificação e localização da taquicardia

Eletrocardiograma
O ECG em repouso pode evidenciar pré-excitação
ventricular manifesta caracterizando a possibilidade de TRAV
como causa dos sintomas. Em crianças com idade inferior
a 2 anos de idade, a pré-excitação ventricular pode passar
desapercebida, pois o complexo QRS não é tão alargado, mas
o intervalo PR é muito curto (menor ou igual a 80 ms). Das TSV
em lactentes (idade inferior a 2 anos), as mais frequentes são a
mediada por uma via acessória (TRAV) em até 70% dos casos,
e a TA em até 30% dos casos. À medida que a criança cresce
(idade entre 5 e 10 anos), a TRN representa até 10% das TSV,
chegando a 15% entre 10 e 18 anos, com franco predomínio
do sexo feminino (até 80%).
Holter
A análise eletrocardiográfica ambulatorial (Holter) pode ser
feita durante 24 a 48 horas. Esse método é bem utilizado nos
pacientes com sintomas diários ou para controle da eficácia
terapêutica em taquicardias incessantes. Entretanto, em pacientes
com sintomas de palpitação taquicárdica, cujo ECG não é
esclarecedor, o Holter, incomumente, pode sugerir a causa da
taquicardia na presença de excitação ventricular intermitente.
A presença de dois intervalos PR com diferença mínima de
100 ms entre si, caracterizando a presença da dupla via nodal
anterógrada, aponta para a hipótese de TRN.
Em casos de sintomas esparsos, o monitor de eventos
tem capacidade de documentação de 1 a 2 semanas.
Nessa mesma linha, sistemas mais novos, acoplados até ao
telefone celular, tornam-se ferramentas ótimas para os casos de
sintomas muito esparsos e podem ser usados em substituição
ao loop implantável (dispositivo implantado no subcutâneo do
paciente com capacidade de fazer registro eletrocardiográfico
contínuo por até 2 anos).
Teste ergométrico
O teste ergométrico é útil em casos bem caracterizados
de arritmias desencadeadas pelo esforço físico, sejam
extrassístoles ou taquiarritmias, como TA, flutter atrial,
desencadeadas durante o esforço físico. Em alguns casos

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a) Sequência da ativação atrial
A sequência da ativação atrial durante a taquicardia
é a análise da polaridade e o cálculo do eixo elétrico da
onda P´. Ela é capaz apontar o ponto inicial da ativação
atrial. Onda P´ positiva em D2 somente é possível na TA,
visto que a ativação atrial faz-se de forma craniocaudal (de
cima para baixo). Já a onda P´ negativa em D2 demonstra a
condução caudocranial (de baixo para cima). TRAV mediada
por via acessória lateral ou anterolateral esquerda apresenta
onda P´ positiva em D3.
b) Resposta à manobra vagal ou adenosina
Em recém-natos e lactentes com menos de 1 ano de
idade, o uso de água gelada na face apresenta alto índice
de reversão de taquicardia reentrante – a água gelada na
face gera aumento da pressão arterial com distensão do arco
aórtico, causando um reflexo vagal. Esta reação vagal age no
nó AV, culminado na reversão de taquiarritmias reentrantes,
que usam o nó AV em seu circuito, como a TRAV, e, no caso
de TA, ocorre aumento de bloqueio da condução AV, sem
reversão da taquicardia, mas facilitando o diagnóstico.
A manobra vagal eficiente em crianças maiores de
2 anos de idade ocorre com compressão do seio carotídeo,
associado ou não a flexão dos membros inferiores no tórax.
A deglutição de água gelada tem tido resultado positivo na
reversão de taquicardias em crianças > 5 anos de idade.
A massagem ocular deve ser evitada, pois, além de ineficaz,
pode ocasionar descolamento de retina.
No caso de insucesso da manobra vagal, a adenosina
(0,2 mg/kg/dose) é o fármaco de escolha, sendo obtidos
três tipos de resposta: (1) não reversão com bloqueio AV
transitório – TA e flutter atrial; (2) alentecimento gradual
– taquicardia sinusal, TA focal e taquicardia juncional;
(3) reversão súbita – TRAV, TRN e TA.
No caso de não resposta da adenosina, duas situações
devem ser aventadas: a dose inadequada aplicada e a
presença de TV − o complexo QRS em criança não é
tão alargado quanto o do adulto (duração do complexo

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flutter atrial

Figura 4 – Fluxograma do diagnóstico diferencial das taquiarritmias supraventriculares. AV: atrioventricular; TJE: taquicardia juncional ectópica; TRN: taquicardia por
reentrada nodal; TA: taquicardia atrial; TRAV Coumel: taquicardia reentrante atrioventricular mediada por via acessória de condução ventrículo-atrial lenta; TRN incomum:
taquicardia por reentrada nodal atrioventricular inversa à taquicardia por reentrada nodal; TRAV: taquicardia por reentrada atrioventricular.

QRS ≥ 90 ms em crianças com ≤ 2 anos de idade e
QRS > 100 ms em crianças com idade ≥ 3 anos de idade).
c) Presença de bloqueio de ramo funcional
A presença ocasional de bloqueio de ramo funcional
durante a taquicardia pode facilitar o diagnóstico da TSV.
A TRAV mediada por via acessória lateral esquerda, ao
apresentar bloqueio de ramo esquerdo (bloqueio de ramo
homolateral à via acessória), leva ao alentecimento da
frequência da taquicardia, já que o caminho da circunvolução
da taquicardia aumenta (aumento do ciclo da taquicardia).
No caso de TRAV mediada por via acessória lateral direita
apresentar bloqueio de ramo direito (bloqueio de ramo
homolateral a via acessória), leva ao alentecimento da
frequência e ao aumento do ciclo da taquicardia.
d) Alternância elétrica do complexo QRS
A alternância elétrica é caracterizada pela mudança de
amplitude do complexo QRS (onda R), sem mudança do eixo
elétrico, analisada em D2, e se deve ao redirecionamento
das forças elétricas ventriculares, causado por um bloqueio
2:1 de parte da rede de Purkinje. Pode ocorrer em qualquer

TSV em que houve alta freqoência ventricular, sendo mais
comum na TRVA.
3.1.2. Taquiarritmias ventriculares
A avaliação e a estratificação da TV passam, primordialmente,
pela análise da função ventricular. A disfunção ventricular, em
especial do Ventrículo Esquerdo (VE), é marcador de risco
independente de morte súbita.
Dentre os métodos de análise da função ventricular
temos o ecocardiograma, os métodos com radioisótopos e a
ressonância magnética.
A TV incessante pode ser a causa da disfunção ventricular,
sendo caracterizada pelo fenômeno de taquicardiomiopatia.
No caso do coração estruturalmente normal, a TV é classificada
como idiopática. Neste âmbito, dois tipos são mais comumente
demonstrados, a saber: TV Idiopática do Ventrículo Direito
(TViVD) e TV Idiopática do Ventrículo Esquerdo (TViVE).
A TViVD pode se apresentar com ou sem relação com
esforço físico, enquanto a TViVE tem íntima relação com
esforço físico. Assim, o teste ergométrico é a avaliação não
invasiva mais indicada, apesar da baixa de reprodutibilidade
do método, em especial na população infantil.

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O registro ECG dessas taquicardias em criança é incomum,
sendo eventualmente evidenciado em crianças na unidade
de emergência para atendimento de um quadro febril, após
atividade aeróbica intensa, ou em registro de Holter.
3.2. Pacientes com cardiopatia congênita
A maior parte das cardiopatias congênitas apresenta
risco de evento arrítmico moderado na vida adulta.
Estima-se que arritmias malignas e morte súbita ocorram
em aproximadamente 1% de pacientes com CC em
seguimento de 10 anos. Em pacientes com lesões complexas,
esse risco pode atingir 10% em uma década, sendo a
disfunção ventricular um marcador importante de arritmias
ventriculares malignas. As patologias de maior risco são
a transposição de grandes artérias e VD sistêmico após
correção cirúrgica, obstruções ao VE (estenose aórtica ou
coarctação aórtica) e tetralogia de Fallot. A estratificação
do risco desses pacientes é feita com dados de trabalhos
menores, na ausência de grandes ensaios clínicos.53-56
A anamnese e o exame físico podem indicar risco
aumentado, como na presença de palpitações rápidas,
sintomas de insuficiência cardíaca e, especialmente,
síncope inexplicada. Ao exame físico, a presença de arritmia
cardíaca, o desenvolvimento de sopro cardíaco ou sinais de
insuficiência cardíaca indicam pior prognóstico.
As arritmias cardíacas são a principal causa de
hospitalização em pacientes adultos com CC. Podem ser
sinal de descompensação hemodinâmica, assim como podem
ser muito mal toleradas, devido à condição cardíaca prévia.
A presença de arritmias documentadas aumenta o risco
de morte súbita, sendo isso especialmente verdadeiro na
presença de flutter/FA em pacientes com transposição de
grandes vasos e tetralogia de Fallot.
Além da anamnese, exames complementares poderão ser
solicitados de acordo com a hipótese diagnóstica, e poderão
trazer informações prognósticas.
• ECG de repouso: feito de rotina em praticamente
todas as avaliações desses pacientes. Alguns dados
que indicam risco aumentado de morte súbita são a
presença de ritmo não sinusal, complexo QRS com
mais de 180 ms e alterações na dispersão do QT.
• Holter e monitor de eventos, para avaliação de
sintomas e pesquisa da presença de arritmias atriais
e ventriculares.
• Raio X de tórax: traz dados importantes se houver
aumento de área cardíaca, sinais de hipertensão
pulmonar ou alterações de vascularização pulmonar.
Índice cardiotorácico > 0,5 e edema agudo de pulmão
são indicadores de risco aumentado de morte súbita.
• Ecocardiograma transtorácico ou transesofágico:
fornece informações essenciais sobre a anatomia
cardíaca, permitindo avaliar a morfologia das câmaras
cardíacas, funcionamentos das válvulas cardíacas,
função ventricular, presença e severidades de shunts.
Dados que indiquem sobrecarga de volume, como
aumento em volume diastólico final, ou sobrecarga
de pressão, como hipertrofia ventricular ou aumento

Arq Bras Cardiol. 2016; 107(1Supl.3):1-58

de pressão intracavitária, são essenciais. Por fim,
a avaliação com Doppler pode mostrar dados
hemodinâmicos de significado prognóstico, como
gradientes em obstruções, tamanho de shunts e
pressão de artéria pulmonar estimada. A existência
de disfunção ventricular sistêmica e/ou pulmonar é
fator indicativo de risco aumentado de morte súbita.
• Ressonância magnética:57 é especialmente útil para
avaliações volumétricas e detecção de fibrose miocárdica.
Tem sido usualmente indicada em quantificação de
volume e função ventricular de VD em tetralogia de Fallot
e VD sistêmico, quantificação de insuficiência pulmonar,
avaliação de aneurismas, estenoses e dissecção em
artérias pulmonar e aorta, além de avaliação de alterações
venosas pulmonares ou sistêmicas.
• Tomografia computadorizada: é especialmente útil
para a avaliação de artérias coronárias e colaterais,
anomalias arteriovenosas e doenças parenquimatosas
pulmonares.
• Teste ergoespirométrico: o teste ergoespirométrico
para avaliação da capacidade cardiopulmonar oferece
dados como medida direta do consumo máximo de
oxigênio, eficiência ventilatória, resposta pressórica,
resposta cronotrópica e eventual desencadeamento
de arritmias ao esforço. Testes repetidos costumam
ser usados para comparações no seguimento de longo
prazo, a fim de avaliar risco e definir necessidade ou
não de intervenção.

4. Arritmias cardíacas fetais
Os distúrbios do ritmo cardíaco correspondem a capítulo
importante da cardiologia fetal. Eles podem comprometer
significativamente a evolução da gestação e, por isso, devem
ser identificados e tratados, quando necessário. É de vital
importância que se reconheça o mecanismo da arritmia e
estabeleçam-se as consequências hemodinâmicas, bem como
a anatomia cardíaca fetal subjacente, para planejamento
terapêutico perinatal. Algumas arritmias fetais não necessitam
de tratamento. No entanto, outras correspondem à
emergência em cardiologia fetal, necessitando de rápido
diagnóstico e introdução da terapêutica.
4.1. Avaliação de ritmo cardíaco fetal
O ecocardiograma fetal completo deve sempre incluir
a avaliação da frequência e do ritmo cardíaco. Várias
técnicas são utilizadas para tal, incluindo os modos uni
e bidimensional, e o Doppler pulsado.58 O princípio da
avaliação ecocardiográfica do ritmo cardíaco fetal é o
estabelecimento da relação entre as contrações atrial
e ventricular, sabendo-se que o normal é que esta seja
de 1:1, com uma Frequência Cardíaca (FC) entre 110 e
180 bpm. Por meio do Doppler, procura-se identificar
simultaneamente traçados que correspondam às contrações
atrial e ventricular. Identificam-se a onda “A” do fluxo
transmitral e a onda referente à ejeção ventricular esquerda.
A obtenção concomitantemente de traçados da veia cava
superior e aorta, assim como de veia e artéria pulmonares,
também é utilizada para este fim. Já o modo unidimensional

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pode mostrar a movimentação miocárdica durante o ciclo
cardíaco do feto, identificando-se as contrações atriais e
ventriculares no mesmo traçado.59,60

medicações, incluindo betabloqueadores e alguns sedativos,
que podem suprimir a frequência do nó sinusal do feto.
Estas arritmias não requerem tratamento.

4.2. Bradicardia fetal

4.4. Síndrome do QT longo e outras canalopatias

A causa e o mecanismo da bradicardia fetal determinam
a estratégia de tratamento. Muitas vezes, este se restringe
à observação cuidadosa dos sinais de comprometimento
ou sofrimento do feto. As decisões a respeito de adiantar
o parto, correndo os riscos das complicações secundárias à
prematuridade, devem ser avaliadas e comparadas com as
terapias disponíveis, sua eficácia e os riscos do uso de drogas
ou implante de dispositivos para mãe e feto.

A bradicardia fetal persistente e assintomática, isto é,
quando a FC fetal é mantida abaixo do percentil 361 é uma das
apresentações mais consistentes da SQTL.62,63 O manejo do
feto com suspeita de SQTL inclui observação atenta, avaliação
pós-natal e medida do intervalo QT Corrigido (QTc) por
Magnetocardiografia fetal (MCGf) ou eletrocardiografia, se estas
técnicas estiverem disponíveis.64 A bradicardia fetal decorrente
da SQTL não deve ser tratada, mas o torsades de pointes, se
presente, deve receber terapêutica medicamentosa (Quadros
3 e 4).63 Sempre que possível, deve‑se evitar anormalidades
eletrolíticas maternas, especialmente hipomagnesemia e
hipocalcemia, bem como o uso de drogas e agentes anestésicos
que prolongam o intervalo QT.

O Quadro 2 apresenta um resumo das bradicardias,
incluindo indicações para o tratamento.
4.3. Bradicardia sinusal ou ritmo atrial baixo
Os mecanismos básicos do ritmo atrial baixo incluem
deslocamento congênito da ativação atrial, dano adquirido do
nó sinoatrial, canalopatia e supressão secundária da frequência
do nó sinusal. Os isomerismos atriais direito ou esquerdo
podem causar bradicardia como resultado de ritmo atrial
baixo ou nós sinoatriais duplos. Nestes casos, a FCdo feto pode
variar de 90 a 130 bpm. Na miocardite viral ou na presença
de anticorpos anti-Ro e/ou anti-LA, pode-se observar fibrose
do nó sinusal. A bradicardia sinusal pode ser observada em
situações de evolução progressiva para o óbito fetal (feto em
condição terminal) ou decorrente do uso materno de algumas

4.5. Bigeminismo atrial bloqueado
O bigeminismo atrial bloqueado produz FC entre 75 e
95 bpm quando a condução AV encontra‑se em padrão do
tipo 2:1.65 Essa anormalidade pode ser confundida com BAV
de 2º grau. O manejo do bigeminismo atrial bloqueado é
idêntico ao da extrassistolia atrial isolada, sem necessidade
de tratamento. A evolução para taquicardia supraventricular
pode ocorrer em aproximadamente 10% dos casos; por
este motivo, recomenda-se realizar o ecocardiograma fetal,
para avaliar a anatomia e a função cardíacas de base, e fazer

Quadro 2 – Manejo intrauterino de bradicardias.
Diagnóstico

Bradicardia sinusal

Bigeminismo atrial
bloqueado

Causas primárias

Manejo intrauterino

CR/NE

Comentários

Marca-passo atrial ectópico

Descartar sofrimento fetal como
causa da bradicardia

I/A

Pode ser visto nos isomerismos atriais

Disfunção do nó sinusal (incluindo as
decorrentes deinfecção ou anticorpos)

Observação até resolução da
bradicardia

I/A

Checar na mãe anti-Ro/LA e IgG/IgM
para TORCH e parvovírus

Causas secundárias: medicações e
hipotireoidismo materno, sofrimento ou
anomalias do SNC fetal

Tratar causa subjacente da
bradicardia

I/A

Extrassístoles atriais

Observar/reduzir estimulantes
maternos

I/A

10% de risco de TSV fetal
Ausculta semanal da FC fetal até
arritmia resolver

Agressão dos anticorpos maternos
Anti-Ro/La

Observação

I/A

Coração estruturalmente normal

Dexametasona para BAV de
segundo grau ou de primeiro grau
com sinais de inflamação cardíaca

IIb/B

Fibroelastose endocárdica, disfunção
valvar ou miocárdica associadas

Para BAVT como prevenção do óbito
ou cardiomiopatia

IIb/B

Para BAV idiopático ou resultante
de dano ao nó AV normal (pesquisa
de anticorpos negativa) apenas
observar; não é recomendado o uso de
dexametasona

Imunoglobulina endovenosa

Ib/C

A imunoglobulina endovenosa não é
recomendada como profilaxia

BAV

Adaptado de: Donofrio et al.93 CR/NE: classe recomendação/nível de evidência; TORCH: toxoplasmose, outras, rubéola, citomegalovírus e herpes; SNC: sistema
nervoso central; TSV: taquicardia supraventricular; FC: frequência cardíaca; BAV: bloqueio atrioventricular; BAVT: bloqueio atrioventricular total; AV: atrioventricular.

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Diretrizes
Quadro 3 – Manejo intrauterino das taquicardias.
Diagnóstico
Taquicardia
intermitente

Tratamento intrauterino

CR/NE

Comentários

TSV ou
flutter atrial

Observar

I/B

Controle da FC fetal

TV ≥ 200 bpm

Antiarrítmicos

IIa/C

Drogas de primeira e segunda
linha (transplacentário)

TSV ou flutter
atrial com
hidropsia ou
disfunção
ventricular

Ver quadro 4 para dosagens e recomendações

Digoxina

I/B

Sotalol

I/B

Combinação de drogas (transplancentário)

IIb/B

Os tratamentos combinados são usados para casos graves, refratários
às drogas
Considerar antecipação do parto se próximo do termo

Terceira linha (transplacentário)
Amiodarona

I/B

Contraindicado: verapamil

III/A

Contraindicado: procainamida

III/B

Tratamento direto do feto

Taquicardia
sustentada

TSV ≥ 200 bpm
sem hidropsia
ou disfunção
ventricular (em
geral a TSV tem
FC ≥ 220 bpm;
considerar
outras
causas se FC
< 220 bpm)
TSV < 200 bpm
sem hidropsia
ou disfunção
ventricular

Flutter atrial

Digoxina IM

IIa/B

Digoxina no cordão

IIb/B

Contraindicado: adenosina no cordão

III/B

Primeira ou segunda linhas:

Ver quadro 4 para dosagens e recomendações de monitoramento

Digoxina

I/B

Sotalol

I/B

Monitoramento frequente do bem-estar fetal e da toxicidade de drogas
materno-fetais. Considerar antecipação do parto se próximo do termo

Terceira linha
Amiodarona

IIb/B

Contraindicado: verapamil

IIb/A

Contraindicado: procainamida

III/B

Observar

I/B

Sotalol

I/B

Digoxina

I/B

Amiodarona

IIb/B

Contraindicado: procainamida

III/B

Digoxina aumentará o BAV e diminuirá a resposta ventricular.
Considerar antecipação do parto, se próximo do termo

Tratamento de primeira linha

TV ± hidropsia

Magnésio EV

I/C

MCGf (se disponível) para medir intervalo QTc

Lidocaína EV

I/C

Iniciar com magnésio EV e depois lidocaína em bolo + manutenção

Propranolol (oral)

I/C

Magnésio EV na mãe não deve ser usado por > 48 horas

I/C

Considerar antecipação do parto se próximo do termo

Tratamento de segunda linha
Sotalol

Adaptado de Donofrio et al.93 CR/NE: classe de recomendação/nível de evidência; TSV: taquicardia supraventricular; TV: taquicardia ventricular; IM: intramuscular;
BAV: bloqueio atrioventricular; EV: endovenoso; MCGf: magnetocardiografia fetal; FC: frequência cardíaca; QTc: intervalo QT corrigido.

Arq Bras Cardiol. 2016; 107(1Supl.3):1-58

Diretriz de Arritmias Cardíacas em Crianças e
Cardiopatias Congênitas SOBRAC e DCC – CP

Diretrizes
Quadro 4 – Drogas antiarrítmicas.
Droga

Digoxina

Dose terapêutica

Nível sérico terapêutico e efeito

Toxicidade

Ataque: 1.200-1.500 μg/24 horas EV a cada
8 horas

0,7-2,0 ng/mL

Náusea/vômitos, bradiarritmia sinusal ou BAV,
pró-arritmia

Manutenção: 375-750 μg/dose/dia a cada 8 a
12 horas (VO)
Dose IM fetal: 88 μg/kg a cada 12 horas e
repetir duas vezes

Náusea, fadiga, perda de
apetite, bradicardia sinusal,
BAV de primeiro grau, BAV tipo
Wenckebach noturno (raro)

IM fetal: lesão do nervo ciático ou laceração da
pele devido à injeção

160-480 mg/dose/dia a cada 8-12 horas (VO)

Níveis não monitorados

Náusea/vômitos, tontura, QTc ≥ 0,48 segundos,
fadiga, BCR, pró-arritmia materna ou fetal

Sotalol

Amiodarona

Bradicardia, BAV de primeiro
grau, alargamento de P e QRS,
QTc ≤ 0,48 segundos
Ataque: 1.800-2.400 mg/d a cada 6 horas por
48 horas (VO); 800-1200 mg se tratamento
medicamentoso prévio

0,7-2,8 μg/mL

Manutenção: 200-600 mg/d (VO)

Bradicardia sinusal materna e
fetal, perda de apetite, BAV de
primeiro grau, alargamento de P e
QRS, QTc ≤ 0,48 segundos

Náusea/vômitos, disfunção de tireoide, rash por
fotossensibilidade, trombocitopenia, BCR, QTc
≥ 0,48 segundos, pró-arritmia materna e fetal,
torsades com SQTL, bócio fetal, problemas do
desenvolvimento neurológico

Descontinuar a droga e fazer transição para
outro agente, quando o ritmo for convertido ou
a hidropsia estiver resolvida
60-320 mg/d divididos a cada 6 horas (VO)
Propranolol

Lidocaína

Sulfato de magnésio

25-140 ng/mL

Fadiga, bradicardia, hipotensão, BAV, restrição do
crescimento fetal, aumento do tônus uterino

BAV de primeiro grau, bradicardia,
aumento do tônus uterino
Ataque: 1-1,5 mg/kg EV seguido de
1-4 mg/minuto EV contínuo

1,5-5 μg/mL

Náusea/vômitos, sintomas neurológicos e
pró‑arritmia

Ataque: 2-6 g EV por 20 minutos seguidos de
1-2 g/hora

< 6 mEq/L

Fadiga, sintomas neurológicos
Se perda do reflexo patelar e/ou níveis > 6 mEq/L,
interromper a infusão

Não se recomenda tratamento por > 48 horas
Nova dosagem pode ser considerada, se
houver recorrência da TV

Monitorar reflexo patelar

Níveis > 5 mEq/L associados com alterações no
ECG materno e pró-arritmia

Adaptado de Donofrio et al.93 EV: via endovenosa; BAV: bloqueio atrioventricular; VO: via oral; IM: intramuscular; BCR: bloqueio completo de ramo; SQTL: síndrome
do QT longo; TV: taquicardia ventricular; ECG: eletrocardiograma; QTc: intervalo QT corrigido.

seguimento do feto semanalmente, seja pelo ultrassom ou
pelo ecocardiograma fetal.
4.6. Bloqueio atrioventricular total
Foram descritos três tipos de Bloqueio Atrioventricular
Total (BAVT) fetal. Em 50% dos casos, ele ocorre por
malformação do sistema de condução e se associa a doenças
estruturais, sendo as mais frequentes o isomerismo atrial
esquerdo e a transposição corrigida das grandes artérias.
O BAVT autoimune, associado aos anticorpos maternos
anti‑Ro e Anti-La, representa aproximadamente 40% dos casos.
O terceiro grupo, menos frequente, tem etiologia indeterminada.
A indicação do tratamento do BAVT depende da etiologia, da
frequência ventricular e da presença e grau de repercussão
hemodinâmica. O uso de betassimpaticomiméticos, como
terbutalina, salbutamol ou isoprenalina, pode elevar a
FC fetal, quando esta se encontra abaixo de 55 bpm, na

presença de sinais de insuficiência cardíaca ou hidropsia
fetal (mesmo que a FC esteja acima desse número). 66
A terbutalina parece ser bem tolerada, embora seja comum
o aparecimento de extrassístoles benignas e de taquicardia
sinusal materna.63 Mesmo elevando a FC fetal e, com isso,
prolongando a gestação, não existem estudos que demonstrem
o impacto do uso dos simpaticomiméticos na sobrevida.
O uso do marca-passo fetal apresenta importante limitações
técnicas, sendo ainda considerado experimental.64 O BAVT
de origem imunológica pode se beneficiar do tratamento
medicamentoso com corticoides, da infusão endovenosa de
gamaglobulina ou da associação de ambos.67-70 Os relatos
que descrevem os benefícios da dexametasona, na dose de
4 a 8 mg/dia, evidenciam redução da inflamação,67 reversão
ou estabilização do BAV incompleto (primeiro e segundo
graus), e melhora ou resolução da hidropsia e da fibroelastose
endocárdica.67-72 Entretanto, o uso de corticoides pode estar

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associado a complicações importantes como restrição de
crescimento, oligoâmnio, constrição ductal (que também pode
ser causada pela própria doença), diabetes melito materno e
efeitos adversos sobre o Sistema Nervoso Central (SNC) fetal.70-73
Apesar dessas possíveis complicações, quando existe BAV de
primeiro ou segundo graus associado a sinais de inflamação
miocárdica, tais quais ecogenicidade endomiocárdica
aumentada, regurgitação valvar, disfunção cardíaca, derrame
pericárdico, entre outros, a dexametasona poderá ser utilizada
para prevenir progressão para BAVT, mesmo que sua eficácia
ainda não esteja bem estabelecida. Nos fetos com BAVT
instalado e sem insuficiência cardíaca, a dexametasona também
pode ser considerada e tem como objetivo reduzir a incidência
de cardiomiopatia dilatada.73-75 O medicamento deve ser
descontinuado ser houver efeitos colaterais importantes na
mãe ou no feto. A imunoglobulina endovenosa administrada
com a dexametasona constitui outra opção terapêutica.
Estudo multicêntrico retrospectivo demonstrou melhora da
sobrevida com essa associação quando existe fibroelastose
endocárdica ou disfunção sistólica.68 O momento ótimo da
administração e os intervalos entre as doses ainda não são
conhecidos. Apesar deste estudo, não há recomendação para
o uso de imunoglobulinas profiláticas no início da gravidez
de portadoras de tais anticorpos.72 Os principais riscos do
tratamento com imunoglobulinas são a exposição a produtos
de sangue e as reações alérgicas.
4.7. Outras doenças associadas ao bloqueio
atrioventricular
O BAVT idiopático tem melhor prognóstico do que as
outras formas e pode ser manejado sem tratamento do
feto. Canalopatias como NKX2.5, Herg (QTL2), mutações
SCN5A (QTL3, síndrome de Brugada) e QTL8 podem se
manifestar como BAV. O diagnóstico dessas síndromes pode
ser confirmado por exames genéticos após o nascimento.
4.8. Taquicardia fetal
A taquicardia fetal é uma causa rara e importante de
hidropsia intrauterina, parto prematuro e morbimortalidade
perinatal. O tratamento intrauterino depende da etiologia.
Em geral, o objetivo do tratamento não é a conversão total
para ritmo sinusal, mas o estabelecimento de ritmo sinusal por
tempo suficiente para permitir a resolução da hidropsia ou da
disfunção ventricular. O manejo da taquicardia fetal depende
da idade gestacional na apresentação, da presença e grau de
comprometimento do feto, da presença de hidropsia ou outros
fatores de risco, da condição clínica da mãe e do potencial risco
materno para o tratamento do feto. Nesses casos, as decisões
sobre antecipação do parto, assumindo as complicações da
prematuridade, devem ser balanceadas e comparadas com
as terapias disponíveis, sua efetividade e os riscos maternos e
fetais. No caso das taquicardias persistentes, que são aquelas
observadas em mais de 50% do período de observação fetal,
as decisões sobre o tratamento dependem da análise do risco
fetal versus o materno. Já na taquicardia intermitente, faz-se a
observação do caso de forma cuidadosa, pois, na maioria dos
casos, o risco do tratamento é maior do que seus benefícios.
Todos os fetos com taquicardia persistente e aqueles com
taquicardia intermitente, mas com disfunção ventricular e/ou

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hidropsia fetal, devem receber tratamento farmacológico, a
menos que a gestação esteja perto do termo, o que determina
baixo risco para antecipação do parto.
4.9. Taquiarritmias intermitentes
A maioria das taquicardias intermitentes permanece como
tal durante a vida fetal, sem sinais de comprometimento
cardíaco. Estes fetos não precisam ser tratados.76 No entanto,
é necessário um acompanhamento cuidadoso, pois em raras
situações a taquicardia pode se tornar persistente. A exceção
é a TV com frequência > 200 bpm que, mesmo intermitente,
apresenta risco de rápida progressão para hidropsia fetal.
Os ritmos ventriculares acelerados são um pouco mais
rápidos do que a frequência sinusal e constituem uma forma
benigna de TV. Em geral, são vistos no final da gestação e não
necessitam de tratamento antes ou depois do parto.
4.10. Taquicardias sustentadas
A taquicardia supraventricular sustentada, cuja FC, em
geral, é ≥ 220 bpm, inclui taquicardia supraventricular por
reentrada, o flutter atrial e outras taquiarritmias mais raras.
O tratamento fetal está recomendado se o risco do parto for
maior que o do uso da medicação. A terapêutica combinada,
isto é, com a associação de drogas apresenta um risco maior
de complicações maternas e fetais do que a monoterapia.
Nas crise por perda de fôlego, a maioria dos centros usa a
digoxina como droga de primeira escolha. Por ser segura,
ter longa história de uso na gestação e ser bastante familiar
aos profissionais de saúde, a digoxina pode ser utilizada
tanto por Via Oral (VO) como endovenosa. Alguns centros
utilizam o sotalol como tratamento de primeira linha.59-79
A amiodarona tem perfil de toxicidade mais significativo
para a gestante e o feto80 do que as outras drogas e deve
ser reservada como de terceira linha de tratamento das
taquiarritmias que causam risco de vida fetal. Por isso,
quando usada, deve ser descontinuada assim que a hidropsia
estiver resolvida. Devido ao risco de pró‑arritmia, o verapamil
e a procainamida não são mais utilizados para o tratamento
das taquiarritmias fetais.
Na vigência de hidropsia fetal, a transferência
transplacentária de medicações fica significativamente
reduzida. Com o intuito de restaurar o ritmo sinusal o
mais rapidamente possível, o tratamento com infusão
fetal direta, seja venosa (pelo cordão umbilical) ou
Intramuscular (IM), pode ser realizado concomitantemente
com a administração materna da droga.76,81,82 A adenosina
intracordal não se mostrou eficaz na manutenção do
ritmo sinusal em fetos com taquicardia supraventricular,
não sendo por isso recomendada. O tratamento após
o nascimento deve ser analisado individualmente,
de acordo com a terapêutica utilizada intraútero e o
mecanismo da taquicardia. Aproximadamente 50% dos
casos de taquicardia supraventricular fetal não apresentam
recorrência pós‑natal.83
4.11. Flutter atrial
O flutter atrial é responsável por aproximadamente 30%
das taquiarritmias fetais,84 podendo ser observado também

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em fetos com miocardite, cardiopatias estruturais e na
vigência de autoanticorpos maternos anti-Ro e anti-La.
Em algumas situações, o flutter pode ser decorrente da
associação de via acessória e mecanismos de reentrada.83
Nesses casos, recomenda-se o uso de sotalol, que tem se
mostrado eficaz e seguro, com taxa de conversão de 50 a
80% para ritmo sinusal e sem mortalidade.79 Outras drogas
utilizadas são a digoxina e a amiodarona.80 A procainamida,
entretanto, está contraindicada. Após o nascimento, a
estimulação transesofágica ou a cardioversão sincronizada
são as melhores opções para restaurar o ritmo sinusal.
Durante essas manobras, é importante que se esteja
preparado com marca-passo de estimulação externa, pois
há risco de supressão do nó sinusal, devido à terapêutica
utilizada intraútero. O tratamento após o nascimento deve
ser particularizado. A tendência do flutter fetal é de não se
repetir, após sua reversão.
4.12. Taquicardias raras
A TA caótica ou multifocal é rara e geralmente vista
durante as últimas semanas de gravidez. Ela pode estar
associada com a síndrome de Costello.85 A TA ectópica
apresenta frequência atrial variável entre 180 e 220 bpm,
com condução 1:1, semelhante à taquicardia juncional
persistente, cuja frequência também varia. Essas taquicardias
são de difícil tratamento e frequentemente ocorrem no final
do segundo trimestre ou no terceiro trimestre gestacional.
Recomenda‑se tratamento quando FC média > 200 bpm, ou
> 160 e < 200 bpm, mas com disfunção cardíaca associada.
A TJE é comumente associada à presença de anticorpos anti‑Ro
no feto e tem sido observada associada ou não ao BAVT.86,87
A digoxina é a medicação sugerida para o tratamento da
TA multifocal, ou TA ectópica sem hidropsia, ou disfunção
ventricular. A droga mais recomendada para o tratamento da
taquicardia juncional persistente ou atrial ectópica rápida é o
sotalol. Na vigência de anticorpos anti-Ro e anti-La maternos,
a administração da dexametasona pode ser considerada.
Após o parto, o tratamento geralmente deve ser continuado.
A taquicardia causada por anticorpos antitireoide pode ser
confundida com TA ectópica ou juncional persistente, mas,
nesses casos, é muito incomum o aparecimento de disfunção
ventricular.29 Frequências cardíacas entre 180 e 190 bpm
podem ser decorrentes de anemia, uso de medicamentos,
trauma ou hipertireoidismo materno. Por isso, recomenda-se
o tratamento da causa subjacente.
4.13. Taquicardia ventricular sustentada
A TV sustentada pode ser observada em associação
com BAVT, tumores cardíacos, miocardite aguda e
canalopatias hereditárias. A coexistência de taquiarritmias e
bradiarritmias sugere SQTL.88 Esta pode cursar também com
TV monomórfica, torsade de pointes, disfunção ventricular
importante, insuficiência das valvas AV e hidropsia fetal.84
O diagnóstico pode ser confirmado com MCGf, o que
auxilia ma seleção da droga antiarrítmica a ser empregada.
Se a taquicardia está relacionada a autoanticorpos maternos
ou miocardite, a dexametasona e a imunoglobulina
endovenosa podem ser empregadas.76,89 O uso de magnésio
materno está recomendado como tratamento de primeira

linha para TV fetal com FC > 200 bpm, não devendo
exceder 48 horas de infusão. 62,88,90 A administração
de nova dose pode ser considerada nos casos de TV
recorrente, desde que os níveis de magnésio maternos
sejam < 6 mEq /L91 e não haja sinais de toxicidade materna.
Além de magnésio de curta duração, o tratamento inclui
lidocaína intravenosa ou propranolol oral, principalmente
se houver hidropsia associada. Sotalol e amiodarona
podem interromper a taquicardia, mas só devem ser
empregados quando excluído o diagnóstico de SQTL.62,89
Após o nascimento, o tratamento da TV deve ser continuado.
4.14. Ritmo irregular
A extrassistolia fetal ocorre em 1 a 3% de todas as
gestações e, geralmente, é uma alteração cardíaca bastante
benigna. Como as extrassístoles atriais podem ser difíceis de
serem diferenciadas das ventriculares ou de outros tipos de
arritmias mais significativas (SQTL, BAV de 2º grau), os fetos
com extrassístoles frequentes (bigeminismo, trigeminismo
ou mais do que um a cada três a cinco batimentos
em média) devem fazer o ecocardiograma fetal inicial.
Para avaliar as estruturas cardíacas e determinar o mecanismo
da arritmia. As extrassístoles atriais são dez vezes mais comuns
do que as ventriculares. O risco de desencadeamento
de taquicardia fetal é de 0,5 a 1%. O bigeminismo atrial
bloqueado aumenta o risco de taquicardia supraventricular.
O tratamento clínico não está indicado, mas recomenda-se
ausculta semanal da FC fetal pelo obstetra, nos casos de
Extrassístoles Ventriculares (ESV) ou atriais frequentes, até
a resolução da arritmia. O quadro 5 mostra um resumo do
tratamento do ritmo fetal irregular.
4.15. Medicamentos antiarrítmicos
Devido ao aumento do volume sanguíneo circulante
materno e à elevada taxa de filtração glomerular nos
segundo e terceiro trimestres gestacionais, a maioria dos
antiarrítmicos deve ser usada em doses relativamente altas.
A base do tratamento é o uso de antiarrítmicos por VO,
administrados em ambiente hospitalar. Eventualmente,
utilizam-se ataques de digoxina endovenosa, magnésio
por curto período de tempo e lidocaína. O tratamento
direto do feto, seja Endovenoso (EV) (intracordal) ou IM,
pode restaurar mais rapidamente o ritmo sinusal no feto
hidrópico. Entretanto, a experiência com esta abordagem
terapêutica é limitada. A via intracordal tem risco de óbito
mais elevado. Na maioria dos casos, o tratamento da arritmia
fetal é mantido até o parto. Há informações limitadas sobre
a transferência materno-fetal desses agentes em seres
humanos. Na hidropsia fetal, a maioria das drogas apresenta
taxa de transferência transplacentária reduzida, com exceção
do sotalol, que apresenta maior concentração no líquido
amniótico do que no feto.92
Os efeitos adversos graves na mãe são raros e, na maioria
das séries relatadas, foram resolvidos com a descontinuação
do tratamento.58 Avaliação cuidadosa de níveis séricos de
cálcio, magnésio, eletrólitos e vitamina D deve ser feita
durante o tratamento, para reduzir a possibilidade de
pró‑arritmia na mãe ou no feto. Deve-se pesquisar sobre

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Quadro 5 – Manejo intrauterino do ritmo irregular.
Diagnóstico

BAV de segundo grau

Causa

Manejo intrauterino

CR/NE

Comentários

Autoimune

Dexametasona

IIb/B

Pode parar progressão
para BAVT

CC estrutural

Seguimento semanal

I/C

Se disponível, MCGf para
excluir SQTL

Canalopatia

Seguimento semanal

I/C

Idiopático

Observação com avaliação de FC fetal em
intervalos semanais, até a resolução da arritmia
(bigeminismo, trigeminismo ou extrassístoles a
cada 3-5 batimentos)

I/A

2% também têm BAV de primeiro
ou segundo grau
Quando ESSV, 0,5 a 1% de risco
de desenvolver TSV

ESV ou ESSV frequentes

Quando ESV, risco de TV é
desconhecido

Aneurisma da fossa oval

A maioria dos episódios é de
curta duração e benigna
Avaliar causas secundárias
Causas secundárias
Miocardite

ESV ou ESSV frequentes

Observação com avaliação de FC fetal em
intervalos semanais

I/C

Avaliação frequente (intervalos de 1 a
2 semanas) da função cardíaca e outros
parâmetros de CC fetal
Tumores cardíacos

Observação com avaliação de FC fetal em
intervalos semanais pelo obstetra

I/C

Aneurisma ou divertículo
ventricular ou atrial

Observação com avaliação de FC fetal em
intervalos semanais pelo obstetra

I/C

Estimulantes maternos

Observação com avaliação de FC fetal

I/C

Adaptado de Donofrio et al.93 CR/NE: classificação da recomendação/nível de evidência; BAVT: bloqueio atrioventricular total; BAV: bloqueio atrioventricular;
MCGf: magnetocardiografia fetal; SQTL: síndrome do QT longo; ESV: extrassístoles ventriculares; ESSV: extrassísoles supraventriculares; TSV: taquicardia supraventricular;
CC: cardiopatia congênita.

história de SQTL ou torsades de pointes induzidas por
drogas na paciente, ou em membro próximo da família,
antes do tratamento com medicações que prolongam o
intervalo QT, sendo importante o monitoramento atento
do prolongamento de QTc acima de 500 ms. Também é
muito importante o monitoramento dos níveis séricos das
drogas e do ECG materno, para avaliar reduzir o risco de
toxicidade, especialmente quando houver aumento de dose.
Não há ensaios clínicos randomizados e multicêntricos sobre
o uso de antiarrítmicos nas taquiarritmias fetais e, portanto,
os protocolos de tratamento permanecem específicos para
cada local de tratamento.

persistente ou TJE, com frequências médias > 200 bpm, se o
feto não estiver próximo do termo. A taquiarritmia associada
à hidropsia fetal tem alto risco de óbito fetal (Classe de
Recomendação I; Nível de Evidência A).

O quadro 3 apresenta um resumo das taquicardias,
incluindo indicação do tratamento. As medicações usadas
no tratamento transplacentário (administrados por VO ou
endovenosa à mãe) e no tratamento fetal direto, incluindo
doses sugeridas, estão relacionados no quadro 4.

2. Pode-se considerar tratamento clínico de fetos com
TV intermitente com frequências > 200 bpm (Classe de
Recomendação IIa; Nível de Evidência B).

1. O emprego de simpaticomiméticos para elevar a FC
fetal poderá ser considerado nas seguintes situações (Classe
de Recomendação IIa; Nível de Evidência B):
a. Fetos com bloqueio AV e frequência ventricular
< 55 bpm.
b. Fetos com bloqueio AV e FC > 55 bpm se associado à
malformação cardíaca grave ou hidropsia fetal.

4.16. Algumas considerações sobre o tratamento clínico fetal

3. O tratamento clínico com dexometasona pode ser
cogitado em fetos com BAV de segundo grau relacionado a
autoanticorpos ou BAV com sinais de inflamação cardíaca
(Classe de Recomendação IIb; Nível de Evidência B).

O tratamento medicamentoso deve ser oferecido a
fetos com TV ou supraventricular persistente, incluindo TA
multifocal, TA ectópica, taquicardia juncional reciprocante

4. O tratamento clínico com digoxina pode ser cogitado
em fetos com sinais de insuficiência cardíaca (Classe de
Recomendação IIb; Nível de Evidência A).

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5. O tratamento clínico não traz nenhum benefício para
fetos com bradicardia sinusal, ritmos irregulares causados por
batimentos extrassistólicos (Classe de Recomendação III;
Nível de Evidência A), taquicardia supraventricular
intermitente sem comprometimento fetal ou hidropsia ou
TV intermitente com FC < 200 bpm (ritmo ventricular
acelerado), sem comprometimento fetal ou hidropsia
(Classe de Recomendação III; Nível de Evidência B).

5. Síncope
Síncope é a perda de consciência e do tônus postural
autolimitada, causada por hipofluxo cerebral transitório.
Até o final da segunda década de vida, 15 a 20% das crianças
e adolescentes terão tido ao menos um episódio de síncope,
sendo mais frequente em meninas, com pico entre os 15 e
19 anos.94-97 O episódio geralmente é isolado e relacionado
à doença aguda e/ou ao estresse psicológico, ou a estímulos
nocivos. Em muitos casos, mesmo após a extensa avaliação,
a causa permanece indeterminada. Entretanto, apesar de a
maioria dos eventos sincopais em crianças e adolescentes
ser benigna, síncopes com alto potencial de morte súbita
decorrentes de arritmias malignas também podem estar
presentes na população pediátrica, mesmo na ausência de
doença estrutural cardíaca. Com etiologia variável, a síncope
abrange desde situações benignas até quadros com risco
potencial de morte súbita (Quadros 6 e 7). Assim, toda a
atenção se faz necessária, para se identificarem essas raras
situações de risco de morte iminente, relacionadas à síncope
na infância. Outro ponto importante na investigação da
síncope é que, por se tratar de uma entidade multidisciplinar,
frequentemente atendida por pediatras, cardiologistas e
neurologistas, não raramente síncopes cardiológicas são mal
diagnosticadas e tratadas como de origem neurológica e
vice-versa, alertando para a importância e o cuidado com o
intercâmbio de informações entre as diversas áreas envolvidas
no atendimento desses pacientes.
5.1. Etiologia
Para fins práticos, podemos separar as causas da síncope
em dois grupos distintos: síncope neurocardiogênica e
síncope cardíaca (Quadro 8). A causa neurocardiogênica
inclui a síncope vasovagal, hipotensão ortostática e síncope
situacional, sendo responsável pela maioria dos casos
de síncope. Já a síncope cardíaca na infância pode estar
relacionada à doença estrutural cardíaca, como as cardiopatias
congênitas complexas, cardiomiopatia hipertrófica e até
estágios avançados de miocardiopatias, que levam a arritmias
ventriculares com alto risco de morte súbita, ou a síncopes
puramente arrítmicas, sem a presença de cardiopatia estrutural
(síndrome de WPW e canalopatias).
Com essa ampla variedade etiológica, abrangendo desde
situações benignas até quadros com risco potencial de morte
súbita, torna-se de extrema importância o esclarecimento
da causa. Com esse intuito, é importante estar alerta para
outras causas não sincopais de perda de consciência, como
epilepsia, intoxicações e pseudossíncope psicogênica, que
também devem ser consideradas no diagnóstico diferencial
desses pacientes (Quadro 9).

A crise por perda de fôlego, típica da infância, principalmente
em crianças de 6 a 18 meses de idade, caracteriza-se por eventos
provocados por estímulo emocional, como raiva, frustração,
medo súbito ou trauma leve. A criança chora vigorosamente,
seguido de apneia no final da expiração, levando à palidez ou
cianose, e à perda da consciência associada ocasionalmente
aos movimentos convulsivos. Raramente é descrita em crianças
com menos de 6 meses, e o pico de incidência ocorre aos
2 anos de idade, com resolução espontânea geralmente ao
redor dos 5 anos. Existem duas formas da síndrome da perda
de fôlego: a forma pálida (ou crise sincopal infantil reflexa) e
a cianótica (ou perda de consciência por hipóxia ou apneia),
sendo a última a mais comum (54 a 62%). A prevalência
estimada é de 4,6 a 4,7%, com relação menino/menina de
3:1. A forma pálida resulta de resposta vagal cardioinibitória
exacerbada, levando à hipoperfusão cerebral. É frequente
a história familiar positiva para síncope neurocardiogênica
nesses pacientes. A fisiopatologia da forma cianótica ainda
não é muito clara. Desregulação autonômica, distúrbios da
quimiossensibilidade ventilatória e shunt intrapulmonar são
teorias postuladas. A síndrome é geralmente benigna, apesar da
apresentação preocupante para os familiares. Casos de assistolia
com Parada Cardiorrespiratória (PCR) foram descritos, porém
os casos de morte geralmente têm outros distúrbios clínicos
associados. O diagnóstico diferencial entre a síndrome de perda
de fôlego e a epilepsia é fundamental, já que a administração
diária de anticonvulsivantes não está indicada nessas situações.
Características clínicas podem diferenciar a síndrome de
perda de fôlego cianótica da epilepsia. O eletroencefalograma
pode ajudar em crises prolongadas ou em casos de histórico
inconclusivo. O diagnóstico pode ser confirmado pela detecção
de bradiarritmia durante as crises, por meio de monitorização
ambulatorial do ECG. História familiar positiva para síndrome
da perda de fôlego pode ajudar no diagnóstico, uma vez que
ela é observada em 23 a 38% dos pacientes com o distúrbio.98
A síncope neurocardiogênica apresenta-se clinicamente, na
maioria das vezes com sintomas prodrômicos típicos, como calor,
sudorese fria, palpitações e náuseas, desencadeada por postura
ortostática ou sentada. É muito frequente em adolescentes com
coração normal; na maior parte dos casos, o diagnóstico é clínico
e identificado somente pela anamnese. No entanto, pode se
manifestar de forma atípica. Nesse caso, a realização do teste de
inclinação é importante para determinação da suscetibilidade do
indivíduo à síncope e para confirmação diagnóstica.
A síncope vasovagal, especialmente a forma cardioinibitória,
pode estar acompanhada de movimentos convulsivos,
gerando confusão diagnóstica com epilepsia. O diagnóstico
diferencial entre síncope convulsiva e epilepsia, na maioria
das vezes, é estabelecido pela anamnese e, se possível, pela
descrição do evento por uma testemunha visual. A síncope
convulsiva manifesta-se geralmente com movimentos tônicos,
que ocorrem após a perda de consciência, decorrentes da
desinibição de neurônios excitatórios musculares devido à
interrupção do fluxo cerebral. Pequenos abalos musculares
nas extremidades, desvio do globo ocular e até liberação
esfincteriana podem ocorrer. Acompanha-se de palidez,
náuseas e sudorese. Por fim, os sintomas pós-sincopais,
como cansaço e sonolência, são frequentes, mas não são
prolongados, como na convulsão epiléptica. O teste de
inclinação é um importante auxílio no diagnóstico diferencial.

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Quadro 6 – Causas da síncope.
Neurocardiogênica (vasovagal)

Mediada por estresse emocional, dor, medo,
instrumentação e estresse ortostático

Situacional

Tosse, espirro, estímulo gastrintestinal (deglutição,
defecação, dor visceral), miccional, após exercício e
pós-prandial

Bradiarritmias

Disfunção do nó sinusal

Sí ncope reflexa (neuromediada)

Síndrome da perda do fôlego
Síndrome postural ortostática taquicardizante
Síncope por hipotensão ortostática
Síncopes cardíacas

BAV
Disfunção de dispositivos implantáveis
Taquiarritmias

Taquicardias supraventriculares, WPW
TRN
Flutter atrial com condução AV 1:1, FA
Taquicardias ventriculares idiopáticas

Arritmias cardíacas

Taquicardias ventriculares secundárias a cardiopatias
CC (operadas ou não)
Cardiomiopatia hipertrófica
DAVD
Miocardiopatia dilatada
Canalopatias
Taquiarritmias ventricular induzidas por drogas (efeito
pró-arrítmico)
Cardiopatia valvar
Cardiomiopatia hipertrófica

Cardiopatia estrutural (não relacionada a
arritmias)

Tumores cardíacos
Doenças pericárdicas com tamponamento
Coronárias anômalas
Hipertensão pulmonar primária

Outras

Tromboembolismo pulmonar
Síndrome de Eisenmenger

WPW: síndrome de Wolff-Parkinson-White; AV: atrioventricular; BAV: bloqueio atrioventricular; CC: cardiopatia congênita; DAVD: displasia arritmogênica de ventrículo
direito; FA: fibrilação atrial; TRN: taquicardia por reentrada nodal.

Quadro 7 – Causas de perda da consciência não sincopais, que devem ser lembradas no diagnóstico diferencial de síncope.
Psicogênicas

Crises conversivas, quadro de pânico e hiperventilação

Induzida por drogas ou intoxicação
Distúrbios metabólicos
Neurológicas

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Hipoglicemia, hipóxia e hiperventilação com hipocapnia
Epilepsia e cataplesia

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Quadro 8 – Aspectos clínicos que podem sugerir o diagnóstico na avaliação inicial.
Ausência de doença cardíaca
Síncope recorrente de longa data
Após estímulo súbito e desagradável: visão, audição, olfato ou dor
Síncope neuromediada

Náuseas e vômitos associados com a síncope
Durante a refeição ou pós-prandial
Após esforço
Após adoção da postura ortostática

Síncope devido à hipotensão ortostática

Relação temporal com o início de drogas vasodepressoras
Ortostase prolongada (em igrejas ou ambientes quentes, por exemplo)
Após exercício
Presença ou suspeita de doença estrutural cardíaca
História familiar de morte súbita inexplicada (< 30 anos) ou canalopatia
Ausência de pródromos
Durante esforço físico em decúbito supino ou dormindo
ECG anormal
Palpitação de início súbito ou dor torácica antecedendo a síncope
Bloqueios bifasciculares

Síncope cardiovascular

QRS ≥ 120 ms
BAV de segundo grau
TVNS
Achados eletrocardiográficos sugestivos de síncope arrítmica

Pré-excitação ventricular
Intervalo QT longo ou curto
Repolarização precoce
Padrão ECG de síndrome de Brugada
Padrão sugestivo de DAVD

ECG: eletrocardiograma; BAV: bloqueio atrioventricular; TVNS: taquicardia ventricular não sustentada; DAVD: displasia arritmogênica de ventrículo direito.

Quadro 9 – Critérios de alto risco que requerem hospitalização imediata ou avaliação intensiva.
Doença estrutural cardíaca severa (insuficiência cardíaca e fração de ejeção reduzida)
Achados clínicos e eletrocardiogramas sugestivos de síncope arrítmica
Importantes comorbidades

A síndrome postural ortostática taquicardizante, definida
por aumento da FC > 35 a 40 bpm (crianças e adolescentes)
ou acima de 120 bpm durante os primeiros 10 minutos iniciais
no teste de inclinação, associada aos sintomas de intolerância
ortostática, frequentemente é acompanhada de síncopes
na apresentação com sintomas crônicos de intolerância
ortostática. Trata-se de uma condição multissistêmica, com
fisiopatologia e características clínicas heterogêneas rara
em crianças.99
A síncope cardíac, é mais rara (5 a 6%), porém pode
significar, em muitos casos, risco potencial de morte súbita.

Anemia severa
Distúrbio hidroeletrolítico

Assim, a avaliação inicial é crucial no diagnóstico diferencial e
tratamento. A morte súbita é um evento raro em jovens e em
atletas, mas, quando ocorre nessas populações, é uma situação
extremamente dramática, e a síncope pode ser um indicador
de risco. Estudos epidemiológicos que avaliaram as possíveis
causas de morte súbita em jovens atletas demonstraram que
quase a metade dos casos tinha referência a síncopes ou
pré‑síncopes previamente ao evento fatal.100-103
Estudo que avaliou o resultado de necrópsias de
273 jovens, cujos corações eram aparentemente normais e
que apresentaram morte súbita inexplicada, demonstrou a

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presença de cardiopatia macroscopicamente visível em 72%
dos casos. A maioria apresentara síncope relacionada ao
exercício antes do evento fatal.104

estruturalmente normal praticamente fecha o diagnóstico
de SQTL. O mesmo ocorre no paciente com síncope e ECG
característico de Brugada.110

A síncope que ocorre durante o esforço físico é um fator
preditor de causa cardíaca, com especificidade de 96%.
No entanto, caso o sintoma ocorra logo após o término do
exercício, a causa é quase invariavelmente vasovagal.105,106
As causas mais frequentes de síncope durante exercício são
coronária anômala, arritmias ventriculares, cardiomiopatia
hipertrófica, displasia arritmogênica do VD, síndrome de
WPW, miocardite e as canalopatias. Dentre as canalopatias,
a SQTL e a TV polimórfica catecolaminérgica são causa
de síncope recorrente relacionada ao esforço físico e
estresse emocional, manifestando-se frequentemente já na
infância e na adolescência, e levando à morte súbita em
grande parte dos casos não identificados e não tratados
adequadamente.107 Na SQTL tipo I, existe predisposição à
ocorrência de eventos durante natação e mergulho. Já na
SQTL tipo II, eventos podem ser desencadeados por barulhos
súbitos, como despertadores e estouro de fogos de artifício.108
Na síndrome de Brugada, existe uma prevalência de
ocorrência de TV polimórfica durante a noite, muitas vezes
com o paciente dormindo, o que dificulta sua identificação
e seu diagnóstico.109

A acurácia diagnóstica de outros testes disponíveis para
avaliação da síncope é, em geral, baixa. Vários estudos têm
demostrado a pouca utilidade desses testes na avaliação
quando aplicados de forma inespecífica.111,112 Portanto, eles
devem ser indicados somente quando existirem indícios
de sua utilidade em caso específico, na maioria das vezes
guiada por achados suspeitos na história clínica ou triagem
com ECG.

Por ser um quadro transitório, na maioria das vezes o
paciente não apresenta sinais ou sintomas na avaliação após
o evento. Assim, a anamnese, com histórico da síncope
detalhado, é vital para o diagnóstico diferencial, evitando
a realização de consultas multidisciplinares e exames
desnecessários, demorados, com custos elevados e resultados
frustrantes. A história clínica detalhada deve ser sempre o
ponto inicial e, se não for suficiente para o diagnóstico, deverá
direcionar os passos seguintes (Figura 5).
Questões sobre história familiar, como morte súbita
(principalmente em indivíduos abaixo de 35 anos), infarto do
miocárdio precoce e arritmias, devem ser sempre lembradas,
devido à possibilidade de doenças genéticas. Dados sugestivos
de síncope cardíaca, como antecedentes pessoais de arritmia,
doença cardíaca já diagnosticada, palpitações e dor precordial,
como pródromo, síncope durante a atividade física ou estresse,
e síncope sem sintomas premonitórios, devem sempre
desencadear avaliação cardiológica com exames específicos
(Quadro 10).
O ECG deve ser realizado em todos os pacientes com
síncope. Apesar da baixa sensibilidade, é útil na triagem
para detecção de síncopes cardíacas além de ser um exame
de baixo custo e de fácil execução. Comumente, também
pode apontar um tipo específico de doença estrutural.
Muitos pacientes com canalopatias ou doenças genéticas
não apresentam alterações no exame físico, sendo o ECG a
única forma de obter diagnóstico. No entanto, é importante
conhecer as limitações do método. Um ECG normal não
afasta arritmia como causa da síncope e também não é
capaz de, por si só, descartar ou confirmar a presença
de doença cardíaca estrutural. A maioria dos achados de
ECG só são diagnósticos quando é comprovada a relação
temporal entre a presença dos sintomas e as alterações
observadas. Entretanto, o achado de intervalo QTc
prolongado (≥ 500 ms) em paciente com síncope e coração

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O ecocardiograma deve ser realizado em todos os pacientes
com suspeita de cardiopatia estrutural ou quadro clínico
sugestivo de causas cardíacas. No caso da miocardiopatia
hipertrófica, o ecocardiograma pode confirmar o diagnóstico
e, na Displasia Arritmogênica de Ventrículo Direito (DAVD),
pode encontrar alterações que justifiquem investigação com
exames mais específicos.
Pacientes com síncopes, ou outros sintomas sugestivos
de arritmias durante ou após o esforço físico, ou ainda com
história de dor torácica associada devem ser submetidos a
testes provocativos, como teste ergométrico, para afastar
isquemia miocárdica causada por coronária anômala ou
reproduzir eventuais taquicardias ou bradiarritmias (BAV
do sistema His-Purkinje), que expliquem a ocorrência dos
sintomas. Mesmo nos casos de síncope neurocardiogênica,
que ocorrem logo após o término do esforço, o teste
ergométrico pode ser útil se reproduzir o sintoma.
Em pacientes com palpitações, associadas ao quadro
sincopal, os métodos para monitoramento de ritmo podem
ser utilizados. Menos de 5% dos pacientes desenvolvem a
arritmia concomitante com síncope ou pré-síncope durante
o exame, e 15% apresentam os sintomas sem alterações
arrítmicas. Entretanto, a atividade ectópica ventricular
repetitiva e complexa, a pré-excitação ventricular que
tenha passado desapercebida ao ECG, ou a ocorrência de
pausas ventriculares importantes na vigília, e o diagnóstico
de bloqueio AV Mobitz II são achados fortemente sugestivos
de etiologia arrítmica. Em pacientes com episódios de
síncopes pouco frequentes, deve ser considerada a indicação
de monitorização prolongada externa (loop recorder), ou,
naqueles pacientes com síncopes muito infrequentes,
ocorrendo apenas uma a duas vezes por ano, de sistema
de monitoração implantável, quando não se conseguiram
identificar fatores que sugerissem alto risco ao paciente.
Apesar de ser um teste custo‑efetivo, o monitor de eventos
sintomáticos externo apresentou baixo poder diagnóstico,
ao analisar a relação custo-efetividade nos exames aplicados
na avaliação diagnóstica da síncope em 169 crianças. O fato
pode ser atribuído à baixa incidência de doenças cardíacas
nessa população, à intolerância à monitorização prolongada
e à inabilidade ao manejo adequado para registro apropriado
dos eventos próprios da idade.113
O EEF tem indicação restrita a situações específicas.
Normalmente, deve ser indicado quando houver suspeita
de síncope por arritmia cardíaca em que a investigação
permanece inconclusiva, após a avaliação com testes não
invasivos. No entanto, as chances de reprodutibilidade

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Figura 5 – Algoritmo de avaliação do paciente com perda da consciência. PA: pressão arterial; RMC: ressonância magnética cardíaca.

da arritmia clínica variam entre as diferentes patologias
e arritmias envolvidas, de maneira a alterar muito a
sensibilidade e a especificidade do método nas diferentes
situações clínicas. Por exemplo, o EEF parece útil na
tetralogia de Fallot e pode auxiliar não só no diagnóstico
da síncope, mas também na estratificação de risco.114 Já na
cardiomiopatia hipertrófica, não deve ser indicado, pois não
tem boa sensibilidade e especificidade, nem para reprodução
de possível arritmia clínica, nem para a estratificação de risco
de morte súbita. Nos casos de forte suspeita ou diagnóstico
prévio de arritmias que possam ser tratadas com ablação
por cateter, esse exame é primordial e frequentemente
indicado precocemente.
O teste de inclinação, ou tilt table test, tornou possível o
estudo dos mecanismos fisiopatológicos relacionados à síncope
neurocardiogênica, além da possibilidade de reprodução

clínica do quadro na avalição diagnóstica. A postura ortostática
é reconhecidamente um estímulo para o desencadeamento da
resposta vasovagal, por meio da combinação da diminuição do
volume intracavitário, com o aumento do tono simpático sobre
o coração. A dilatação dos vasos de resistência é o componente
mais importante da hipotensão que leva à síncope. O teste de
inclinação pode ser útil para definir o diagnóstico de síncope
neuromediada, como reforço positivo para o reconhecimento do
pródromo e dos sintomas associados. Também, para os familiares
e os que convivem com a criança em seu dia a dia, o diagnóstico
de uma causa benigna e, na maioria das vezes, controlável,
pode minimizar a ansiedade gerada pelo quadro em geral.
Apesar das altas taxas de falso-positivos e falso‑negativos, pode
ajudar na definição diagnóstica em pacientes com apresentação
atípica ou duvidosa, aqueles com síncopes recorrentes que não
responderam de forma positiva as medidas terapêuticas iniciais
e pacientes com síncopes convulsivas.

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Quadro 10 – Características clínicas importantes.
Posição (supina, sentada ou em ortostase)
Perguntas sobre as circunstâncias que
antecederam o evento

Atividade (repouso, mudança de postura, durante ou após esforço físico, durante ou após urinar, defecar, tossir ou deglutição)
Fatores predisponentes (por exemplo: ambientes lotados ou quentes, ortostase prolongada ou período pós-prandial) e
eventos precipitantes (por exemplo: medo ou dor)
Náuseas, vômito, desconforto abdominal, sensação de frio, sudorese, aura, visão turva ou tontura

Perguntas sobre o início do evento
(período prodrômico)

Palpitação

Perguntas sobre o evento (testemunha)

Características da queda, cor da pele (palidez, cianose ou rubor), duração da perda de consciência, padrão respiratório,
movimentos involuntários (tônico, clônico, tônico-clônico, duração dos movimentos involuntários, início de dos movimentos
involuntários em relação à queda, mordendo a língua

Perguntas sobre o fim do evento

Náuseas, vômito, sudorese, sensação de frio, confusão, dores musculares, cor da pele, injúria, dor torácica, palpitação ou
liberação esfincteriana
História de morte súbita familiar e CC
Doença cardíaca prévia
Antecedentes neurológicos

Outras perguntas

Doenças metabólicas
Medicamentos
No caso de síncope recorrente, as informações sobre as recorrências, tais como o tempo desde o primeiro episódio de
síncope, a existência ou não de pródromos, o número de eventos, as circunstâncias (por exemplo: deitado)

Foi reportado um índice de positividade em crianças de
41,6% e de 50% em adolescentes. O padrão de resposta
hemodinâmica positiva predominante em ambos os grupos
foi o misto. A média do tempo para a positivação do teste
foi menor nas crianças 11,0 ± 7,23 minutos em relação
aos adolescentes, com 18,44 ± 7,83 minutos. Em nenhum
caso, observou-se dificuldade técnica ou complicação.
Os resultados demostraram que o teste de inclinação
é um método útil para avaliação da síncope de origem
indeterminada em crianças e adolescentes.115,116
Em pacientes com síncope convulsiva, o teste de
inclinação tem sido útil na diferenciação entre a síncope
vasovagal e a epilepsia. Em estudo em 40 pacientes com
diagnóstico prévio de epilepsia, que foram submetidos a teste
de inclinação para revalidar o diagnóstico, este foi definido
como síncope vasovagal em 60% dos pacientes, com teste
de inclinação positivo, além de quadro clínico sugestivo de
síncope vasovagal na reavaliação. A anamnese inadequada
foi apontada como um dos erros principais no diagnóstico
prévio e concluiu-se que o teste de inclinação deve ser
realizado principalmente quando existe dúvida diagnóstica
entre síncope e epilepsia.117
O critério de positividade do teste de inclinação é a
reprodução de sintomas clínicos associada ao colapso
hemodinâmico. O fato de o paciente experimentar os
sintomas durante o teste é um ponto fundamental para
confirmação diagnóstica, para restabelecer sua autoconfiança
e para a diminuição da recorrência, pois o reconhecimento
dos sintomas iniciais possibilita ao paciente realizar manobras
que impeçam sua evolução para a síncope. As respostas ao
teste de inclinação (Figura 5) classificam-se em:
1. Resposta vasovagal clássica
§ Tipo I - resposta mista:

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Queda da pressão arterial associada à queda da FC.
§ Tipo II – resposta cardioinibitória:
A – Queda da pressão arterial associada à queda da FC a
níveis inferiores a 40 bpm persistente por mais de 10 segundos.
B - Pausa sinusal maior que 3 segundos (ou, mais raramente,
BAV transitório) associada à queda da pressão arterial.
§ Tipo III – resposta vasodepressora:
Queda da pressão arterial sem alterações significativas da FC.
2. Resposta disautonômica
Hipotensão postural mantida durante todo o período de
exposição ortostática, ou queda gradual e progressiva da
pressão arterial, acompanhada ou não de aumento da FC.
3. Resposta postural ortostática taquicardizante
Incremento de mais 35 a 40 batimentos (crianças e
adolescentes) na FC basal imediatamente ao se assumir a
postura ortostática ou um aumento da FC maior que 120 bpm
durante os primeiros 10 minutos de inclinação, com ou sem
sintomas de intolerância à postura.
5.2. Tratamento
O tratamento da síndrome da perda de fôlego consiste
na orientação sobre a benignidade do quadro, sem
consequências sobre o desenvolvimento físico e intelectual, e
na educação. Para reduzir hipóxia cerebral, as crianças devem
ser colocadas em posição de decúbito lateral esquerda durante
as crises. Anticolinérgicos, como atropina e escopolamina,
têm sido utilizados para antagonizar a hiperatividade vagal
e sua consequente cardioinibição. Em casos extremos de
bradicardia/assistolia, com crises frequentes e refratárias ao
tratamento farmacológico, o marca-passo cardíaca artificial
tem sido indicado para controle.

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A maioria das crianças e adolescentes com síncope
neurocardiogênica apresenta remissão dos sintomas na
evolução, com ou sem tratamento. Reeducação, com
medidas dietéticas e comportamentais, pode prevenir
recorrências na maioria dos casos, sendo considerada
como recomendação Classe I no tratamento das síncopes
neuromediadas, resguardando tratamento farmacológico
para pacientes refratários a intervenções não farmacológicas.
Pacientes e familiares devem ser aconselhados a evitarem
fatores predisponentes, como permanência em ambientes
quentes e fechados, depleções volêmicas, permanência por
tempo prolongado em postura ortostática, e a reconhecerem
os sintomas prodrômicos, como tontura, náuseas, dor
abdominal, sudorese, zumbido e escurecimento visual, o
que permite alertá-los a tomar medidas para abortar crises
sincopais, sentando, deitando ou fazendo manobras de
contrapressão e, assim, evitando quedas e traumas.
O aumento na ingesta diária de líquidos é uma das medidas
fundamentais no manejo da síncope neucardiogênica. Muitas
crianças não tomam líquido suficiente durante o dia, levando
à hipovolemia e ao aumentando da predisposição ao reflexo
vasovagal. Os supostos mecanismos pelos quais a água atua
beneficamente são a expansão aguda do volume plasmático
e o aumento da atividade simpática eferente sobre o
sistema cardiovascular. Outra medida é a suplementação
de sal, benéfica para pacientes normotensos com síncope
neurocardiogênica e naqueles com excreção de sódio pela
urina inferior a 170 mmol/dia. Estudos têm demonstrado
melhora da tolerância ortostática nestes pacientes.
Também foi evidenciado que manobras isométricas de
contrapressão das pernas (cruzamento das pernas com
tensionamento da musculatura das panturrilhas) ou dos
membros superiores (aperto das mãos e tensionamento
dos braços) são capazes de elevar a pressão sanguínea
durante a fase de pródromos da síncope neurocardiogênica,
o que permite aos pacientes abortarem ou retardarem
a perda da consciência na maioria dos casos. Manobras
de contrapressão podem ser úteis a crianças maiores ou
adolescentes, por serem uma medida proativa, que depende
da compreensão do paciente.118,119
Em caso de refrataridade, o paciente pode ser orientado
a realizar treinamento postural como opção terapêutica,
com uma ou duas sessões diárias de 30 a 40 minutos,
sendo recomendado que apoie o dorso sobre uma parede
vertical, com os pés a 15 a 20 cm de distância da parede
e, de preferência, sob a observação de algum familiar.120,121
Dados disponíveis apontam para benefício do exercício
físico moderado em relação à recorrência dos sintomas,
melhora dos volumes plasmático e sanguíneo total e,
consequentemente, da tolerância ortostática.122 Isso pode
ser útil em crianças e adolescentes mais resistentes e pouco
aderentes ao uso de medicamentos.
Uma variedade de agentes farmacológicos foi proposta
para prevenir a recorrência de síncope neurocardiogênica.
Os betabloqueadores, por exemplo, muito utilizados no
passado, podem exacerbar a bradicardia das síncopes
cardioinibitória. Atualmente, não têm indicação no
tratamento das síncopes neurocardiogênicas. 123 Outras

alternativas são os agentes agonistas alfa-adrenérgicos,
por meio de vasoconstrição de arteríolas e veias, com
redução de represamento venoso em ortostase, evitando,
assim, a ocorrência de síncopes. A midodrine (2,5 a 10
mg, três vezes ao dia) tem poucos efeitos adversos e,
segundo alguns estudos de controlados, é bastante eficaz
no controle de sintomas. Seu uso em crianças demonstrou
menor recorrência da síncope. Não foram observadas
alterações significativas na pressão arterial, FC e nem efeitos
colaterais significativos.124
Outra opção no tratamento é a fludrocortisona (0,1 a
0,3 mg/dia), um mineralocorticoide que promove aumento
da retenção de sódio e expansão da volemia, além de
provocar sensibilização de receptores alfaperiféricos.
Estudos demonstram tendência a menor recorrência de
sintomas com o uso da medicação.125 O mesmo padrão de
resposta não foi obtido em estudo randomizado e duplocego realizado por Salim e Di Sessa126 com 32 crianças
portadoras de síncope vasovagal. O uso de fludrocortisona
foi ineficaz na prevenção da recorrência da síncope (44%)
em comparação ao grupo placebo (64,2%) em 1 ano de
seguimento. Assim, apesar do provável efeito benéfico
teórico, ainda não existem dados conclusivos de seu uso na
população pediátrica.126
A serotonina desempenha um papel importante na
regulação da FC e da pressão arterial no SNC. Inibidores
da recaptação de serotonina têm sido utilizados por
promoverem uma diminuição da sensibilidade dos
receptores pós-sinápticos, reduzindo os efeitos da serotonina
na mediação da diminuição da atividade simpática.
Inibidores de serotonina podem ser úteis, principalmente
naqueles pacientes com doença psiquiátrica associada, como
ansiedade ou pânico.127,128
O implante de marca-passo na síncope vasovagal
cardioinibitória atualmente é indicado para pacientes com
síncope recorrente (> 6 episódios), refratária ao tratamento
não farmacológico e farmacológico, associada a traumatismos
físicos ou acidente (sem pródromos), em idade acima de
40 anos e assistolia registrada durante evento espontâneo.
Na população pediátrica, esse assunto deve ser tratado
individualmente e com cautela. Pela evolução benigna com
remissão espontânea na maioria dos casos, e pelas potencias
complicações frequentes em população pediátrica, não há
indicação formal para implante de marca-passo, mesmo
naqueles pacientes que apresentam resposta cardioinibitória
no teste de inclinação.
A síncope de origem cardíaca deve ser tratada
prontamente, devido ao frequente risco de morte súbita.
Normalmente, diante de síncope de origem cardíaca,
devemos encará-la com um episódio frustro de morte
súbita e fazer todo esforço para que não se repita, ou que o
paciente esteja protegido. Armamentos terapêuticos, como
drogas antiarrítmicas, ablação por cateter, marca-passos e
Cardioversores Desfibriladores Implantáveis (CDI), fazem
parte do arsenal disponível ao tratamento da síncope
arritmogênica na população pediátrica. De forma geral, o
tratamento da população pediátrica não difere do da adulta
e deve ser instituído conforme a patologia de base e/ou a
arritmia em questão6 (Quadro 11).

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Quadro 11 – Recomendações para o tratamento da síncope por arritmia cardíaca.
Recomendações

Classe

Nível de evidência

Pacientes com síncope e BAV de segundo grau tipo II, avançado ou BAVT

Pacientes com síncope, BR e EEF positivo

IIa

Síncope devido à arritmia cardíaca deve receber tratamento apropriado da causa
Marca-passo

Ablação por cateter
Correlação sintoma-evento eletrocardiográfico (TPSV e TV na ausência de doença estrutural cardíaca)
Drogas antiarrítmicas
Podem ser consideradas nos pacientes para os quais a ablação por cateter não tenha indicação ou tenha falhado
CDI
Pacientes com TV documentada e doença estrutural cardíaca
TV documentada portador de cardiomiopatia herdada geneticamente ou canalopatia

BAV: bloqueio atrioventricular; BAVT: bloqueio atrioventricular total; BR: bloqueio de ramo; EEF: estudo eletrofisiológico; TPSV: taquicardia paroxística supraventricular;
TV: taquicardia ventricular; CDI: cardioversor desfibrilador implantável.

6. Arritmias nas cardiopatias congênitas
6.1. Epidemiologia e fisiopatologia das arritmias em
pacientes com cardiopatia congênita

arritmias no pós-operatório tardio permanece associada à
morbidade e à mortalidade nesta população, particularmente
na idade adulta.
6.1.1.1. Prevalência

6.1.1. Arritmias em pacientes submetidos à operação
de Fontan
A operação do tipo Fontan é a principal opção de
tratamento para pacientes com cardiopatias congênitas não
passíveis de correção cirúrgica biventricular. Esse tipo de
procedimento tem sido utilizado para a paliação definitiva
de uma variedade de anomalias congênitas do coração,
sobretudo as conexões AV univentriculares, incluindo também
situações em que as alterações morfológicas das valvas AV
ou arteriais impeçam a correção biventricular. As técnicas
utilizadas nos anos iniciais incorporavam o átrio direito no
circuito (conexão atriopulmonar), favorecendo a criação de
um substrato eletroanatômico ideal para arritmias atriais,
associadas à mortalidade e à morbidade pós‑operatórias
tardias. Com o intuito de superar essas limitações, passou-se
a utilizar, a partir do final dos anos 1980, uma modificação
do conceito descrito por Fontan, com a conexão das veias
cavas com a artéria pulmonar direita (conexão cavopulmonar
total). Dessa forma, as circulações pulmonar e sistêmica
são colocadas em série e dirigidas por uma única câmara
ventricular. Na técnica do túnel lateral, o fluxo da veia cava
inferior é tunelizado para a artéria pulmonar direita, por meio
de um retalho intracardíaco criado na região posterolateral
do átrio direito. Atualmente, utiliza-se um material protético
para a criação do túnel lateral. Posteriormente, foi introduzida
a técnica utilizando um tubo extracardíaco com a mesma
função. As modificações da técnica e o estadiamento cirúrgico
contribuíram muito para a redução da morbidade e da
mortalidade pós-operatórias. No entanto, a ocorrência de

Arq Bras Cardiol. 2016; 107(1Supl.3):1-58

A incidência de arritmias é variável, dependendo da técnica
cirúrgica utilizada, da idade no momento da cirurgia e do tempo
de evolução pós-operatória. Em casuísticas contemporâneas,
a incidência global de arritmias é considerada baixa.129-131
As arritmias supraventriculares são as mais frequentes.
O Pediatric Heart Network Fontan Cross-Sectional Study incluiu
520 pacientes de sete centros com idade média de 8,6 anos,
com prevalência de 9,4% dos pacientes apresentando arritmias
supraventriculares.132 Outro estudo multicêntrico, incluindo
1.271 pacientes, indicou incidência de taquiarritmias no
pós‑operatório tardio de 13%, mais frequentes no grupo com
túnel intracardíaco.129
Disfunção do nó sinusal é frequente nesta população, e
até 44% dos pacientes preenchem um ou mais critérios nas
séries publicadas.129,130
6.1.1.2. Substrato anatômico e mecanismos das arritmias
O substrato para a ocorrência de arritmias deriva da
interação de diversos fatores, como incisões, linhas de suturas,
retalhos intracardíacos e cicatrizes, particularmente nos átrios,
além de fibrose e hipertrofia ventricular.131 Os mecanismos
são variáveis, e o mais frequente é a taquicardia por reentrada
intra-atrial. Na conexão cavopulmonar total com túnel lateral,
as linhas de sutura criadas ao longo da parede posterolateral
do átrio direito permitem o desenvolvimento de circuito de
reentrada, usando o anel tricúspide como a barreira central
anterior. Outros mecanismos incluem TA focal, reentrada
pelo nó AV, ou utilizando via acessória − ou, ainda, um
segundo nó AV.132,133

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Cardiopatias Congênitas SOBRAC e DCC – CP

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6.1.1.3. Comparação entre as técnicas
A introdução da conexão cavopulmonar total resultou em
uma prevalência menor de arritmias atriais na evolução tardia,
em comparação com a conexão atriopulmonar. Uma das
vantagens propostas, com a utilização do tubo extracardíaco,
seria uma redução maior na ocorrência de disfunção de
nó sinusal e de arritmias atriais, já que essa técnica não
incorpora o átrio direito no sistema cavopulmonar. A maioria
dos estudos publicados comparando as duas técnicas foi
transversal e não demonstrou diferenças significativas
em relação ao benefício a longo prazo na redução de
arritmias.16,129,130,132 Estudo multicêntrico recente, incluindo
1.271 pacientes, demonstrou que a ocorrência de arritmias
foi semelhante nos dois grupos, com maior incidência de
bradiarritmias no pós-operatório precoce no grupo com
tubo extracardíaco.129
6.1.1.4. Conversão
Pacientes submetidos à conexão atriopulmonar
tendem inexoravelmente a apresentar deterioração
hemodinâmica e incidência crescente de arritmias na vida
adulta. Nos últimos anos, muitos desses pacientes foram
submetidos à conversão para a conexão cavopulmonar
total concomitantemente ao procedimento de Maze para
o tratamento de arritmias atriais resistentes ao controle
clínico. As indicações para a revisão cirúrgica são limitação
importante aos esforços e arritmias refratárias.134-137
6.1.1.5. Arritmias na comunicação interatrial
A Comunicação Interatrial (CIA) do tipo ostium secundum
representa cerca de 10% de todos os defeitos cardíacos congênitos.
As arritmias se devem primariamente a dois fatores:
remodelamento atrial devido à sobrecarga de volume do
coração direito, e cicatrizes da atriotomia, quando esta é
corrigida cirurgicamente. Devido a esses fatores, as arritmias
secundárias a essa condição são mais frequentes em
pacientes adultos e adultos jovens, nos quais podem estar
presentes em até 40% dos pacientes sem correção cirúrgica,
do que em crianças pequenas, nas quais acontecem em
menos de 2% dos casos. 138 Fatores de risco adicionais
são hipertensão arterial sistêmica, hipertensão arterial
pulmonar, doença pulmonar obstrutiva crônica, fração de
ejeção comprometida e sexo masculino. As arritmias mais
frequentemente encontradas nesses pacientes são o flutter
e a FA. Arritmias ventriculares podem ser encontradas em
casos mais graves, quando há disfunção ventricular associada.
O remodelamento atrial causado pela sobrecarga de
volume ocorre em ambos os átrios, causando aumento da
duração do potencial de ação, disfunção sinusal e fibrose
intersticial.139 O aparecimento de arritmias atriais em pacientes
com CIA ainda sem correção pode ser um fator adicional para
indicar seu fechamento. Existem dados de melhora importante
do remodelamento geométrico, embora o remodelamento
elétrico pareça ser menos exuberante.140 Aparentemente, há
uma menor prevalência de novos episódios de arritmias atriais
após o fechamento de uma CIA.141 No entanto, acredita‑se
que esses pacientes se encontram em risco aumentado

de reaparecimento dessas arritmias em seguimentos mais
prolongados. Mesmo em casos de recorrência de arritmias
atriais, estas parecem ser melhor toleradas após o fechamento
da CIA. Notavelmente, os pacientes submetidos a fechamento
da CIA antes de desenvolverem arritmias têm maiores taxas
de ritmo sinusal a longo prazo.
Nos pacientes submetidos a fechamento percutâneo da
CIA, a tendência a maior prevalência de FA pode trazer
dificuldades ao tratamento ablativo. A punção transeptal pode
ser feita nestes pacientes, embora com maior dificuldade
técnica. Próteses grandes podem necessitar de punção
através da mesma, acompanhada de dilatação do pertuito
por balão.142 Isso também pode acontecer em pacientes
submetidos a fechamentos cirúrgicos, nos quais o patch pode
promover empecilho mecânico à bainha transeptal.
Os pacientes submetidos à correção cirúrgica da CIA
com flutter atrial frequentemente desenvolvem reentrada
relacionada à cicatriz de atriotomia. A incidência dessa
arritmia pode ser diminuída com mudanças na técnica
de canulação.
6.2. Tetralogia de Fallot
A tetralogia de Fallot é responsável por 10% das
cardiopatias congênitas e a forma mais comum de doença
cardíaca cianogênica além da infância. 141 Apesar de
apresentar atualmente excelente prognóstico após correção
total, arritmias ventriculares podem surgir décadas após a
cirurgia, e a morte súbita é a causa de morte mais comum
tardiamente, após a cirurgia.143,144 O reconhecimento de
que a morte súbita era consequência tardia e devastadora
pós-correção cirúrgica se deu já em 1975.145Até hoje, a
prevenção de morte súbita permanece um grande desafio.
A complexidade se deve em identificar de forma confiável
pacientes em alto risco dentro de uma população com baixa
incidência de morte súbita, estimada em 0,15% ao ano.144
Na última década, avançou-se bastante. Grandes estudos
multicêntricos identificaram fatores de risco invasivos146 e não
invasivos147 para TV e morte súbita. Com o refinamento dos
algoritmos e o aumento da idade dos pacientes com tetralogia
de Fallot, um número maior de pacientes considerados
de risco tem recebido CDI para prevenção primária.
Recente estudo multicêntrico comprovou o papel da terapia
com CDI na profilaxia da morte súbita em pacientes de alto
risco com tetralogia de Fallot.148 O CDI se mostrou confiável,
tanto na detecção, quanto na interrupção de taquiarritmias
ventriculares. Choques apropriados ocorreram em 31% de
121 pacientes em um acompanhamento médio de 3,7 anos.
Taxas de choques apropriados foram elevadas tanto na
profilaxia primária (7,7% por ano) quanto na secundária
(9,8% por ano). Choques apropriados não são marcadores
ideais para morte súbita e provavelmente superestimam
o risco.149 Sabe-se que alguns pacientes com tetralogia de
Fallot podem ter TV monomórfica sem comprometimento
hemodinâmico a despeito de frequências elevadas.
A busca por sinais clínicos/complementares preditivos
de morte súbita identificou um número de fatores não
invasivos preditores de morte súbita, mas, individualmente,
eles não mostraram poder preditivo suficiente para

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identificar, de forma confiável, subgrupos de risco e guiar
decisão clínica visando à prevenção primária. A estimulação
ventricular programada já foi proposta como método
invasivo para a estratificação de risco nessa população.
Pelo menos um estudo multicêntrico demonstrou que
a indução de TV é preditor independente de arritmia
ventricular espontânea e morte súbita.150 Não obstante, o
assunto ainda permanece controverso151,152.
Preditores não invasivos de morte súbita poderiam
ser utilizados para um rastreamento inicial. Por exemplo:
complexo QRS com duração maior que 180 ms está
associado com risco de morte súbita 2,3 vezes maior.153
Isolado, ele é insuficiente para justificar a realização de
estimulação ventricular programada. No entanto, uma
combinação de fatores de risco não invasivos estático e
dinâmicos, como idade, implante de patch transanular, TV
não sustentada, síncope, informações do ecocardiograma e
hemodinâmica, pode identificar um subgrupo que justificasse
a indicação da estimulação ventricular programada.
6.3. Transposição das grandes artérias
O acompanhamento no pós-operatório a longo prazo
de crianças com essa cardiopatia operadas mostrou maior
incidência de morte súbita dentre todas as cardiopatias
congênitas com indicação de correção cirúrgica. 142,154
Estudo populacional encontrou incidência de 4,9 por
1.000 pacientes/ano, atrás apenas da estenose aórtica
(5,3 por 1.000) e mais de três vezes a incidência de morte
súbita na tetralogia de Fallot.155 A busca por fatores de
risco e dos mecanismos fisiopatológicos envolvidos no
desencadeamento da morte súbita nesses pacientes tem
sido pouco frutífera. Os fatores de risco identificados estão
restritos àqueles pacientes com sintomas de arritmia e à
documentação de taquiarritmias atriais.156
A experiência com CDI em pacientes com TGA é
limitada e geralmente indicada ao se documentar TV
sustentada ou morte súbita abortada, ou diante de perfil
clínico considerado de alto risco na ausência de um evento
potencialmente fatal. Ao contrário do que foi observado
em outros defeitos congênitos nos quais o risco de morte
súbita só é percebido muitos anos após a cirurgia,145 a
propensão para morte súbita em crianças com D-TGA
receptores de Mustard/Senning surge precocemente. 157
O risco permance relativamente estável ao longo dos anos,
estimando-se as taxas de sobrevida livre de morte súbita em
96%, em 10 anos, e 91%, aos 20 anos. Recentemente Khairy
e cols.155 publicaram os resultados de estudo multicêntrico
retrospectivo com o objetivo de determinar as taxas atuariais
de choques apropriados e inapropriados por CDI em
pacientes com D-TGA, identificando eventuais fatores de
risco, bem como caracterizar as complicações relacionadas
ao implante do CDI. O estudo incluiu 37 pacientes de sete
centros. A prevenção foi primária em 23 (62%) pacientes e
secundária em 14 (38%). Registraram-se 139 terapias em
12 pacientes em um período de 3,6 anos. Nos casos de
prevenção secundária, observou-se elevada incidência (29%)
de choques apropriados ao contrário da baixa taxa (4,3%)
na prevenção primária, com taxas atuariais anualizadas de
6 e 0,5%, respectivamente (p = 0,03). Apenas um paciente,

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de 33 anos, do grupo de prevenção primária, teve uma
terapia apropriada. Ele era portador de um conduto tipo
Mustard, com grave disfunção do VD, fração de ejeção de
12%, insuficiência tricúspide moderada e TV não sustentada.
Dos 18 choques apropriados, identificou-se uma TSV
precedendo ou coexistindo com uma taquiarritmia
ventricular em nove pacientes (50%).
Em contrapartida, nove pacientes (24%) receberam
92 choques inapropriados (cinco no grupo prevenção primária
e quatro no de secundária). O uso de betabloqueadores se
associou a uma redução na incidência de choques apropriados.
Assim, não se justifica CDI profilático para indicações
como disfunção do VD sistêmico, TV não sustentada,
síncope ou TV indutível ao EEF. Por outro lado, a taxa de
choques apropriados no grupo de prevenção secundária
foi elevada. Este estudo trouxe uma grande contribuição
ao entendimento da fisiopatologia da morte súbita neste
contexto, pelo achado de TSV precedendo ou coexistindo
com arritmia ventricular em pelo menos 50% dos
choques apropriados, sugerindo um relação causa‑efeito.
Possivelmente medidas terapêuticas voltadas para a
supressão dessas taquiarritmias atriais possam impactar a
incidência de morte súbita.156
6.4. Taquicardia atrial macrorreentrante
Em adultos com VD sistêmico, a cirurgia de troca atrial
(Mustard ou Senning) tem extensas regiões de fibrose atrial,
além de alta incidência de taquiarritmias.142 Após 20 anos
de cirurgia, a prevalência de taquiarritmias atriais é de cerca
de 25%, mas continua aumentando com o tempo, sendo
semelhante entre pacientes pós-Mustard e pós-Senning.
A taquicardia por macrorreentrada intra-atrial é a arritmia
mais frequente, seguida de TA focal e TRN.142
6.5. Tromboprofilaxia
Poucos estudos exploraram a associação entre TA ou FA
e complicações tromboembólicas na CC.158-160 Em uma série
com 19 pacientes com CC submetidos a ecocardiograma
transesofágico (ETE) antecedendo cardioversão elétrica de
taquiarritmia atrial, trombo atrial foi encontrado em 37%.159
Nessa série pequena, uma estratégia de anticoagulação
com valores de INR > 2 por no mínimo 4 semanas antes
da cardioversão, com ETE reservado a casos de alto risco
(CC complexa, válvulas mecânicas, tromboembolismo
prévio, hipertensão sistêmica, CC e disfunção ventricular),
foi associada à baixa incidência de tromboembolismo.159
Deve-se adotar a abordagem padrão pré-cardioversão
elétrica para flutter ou FA não valvular, ou seja, mínimo
de 3 semanas de anticoagulação sistêmica antes da
cardioversão e 4 semanas após para uma arritmia ≥ 48 horas
ou de duração desconhecida, a despeito de qual método
escolhido para a cardioversão (químico ou elétrico).
Uma alternativa às 3 semanas de anticoagulação prévia
à cardioversão seria a realização de ETE para a pesquisa
de trombo intracardíaco. 159,160 Durante as primeiras
48 horas, a necessidade de anticoagulação pode ser
baseada no risco individual de tromboembolismo. 159,160
Arritmias hemodinamicamente instáveis devem

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ser cardiovertidas, a despeito do tempo de evolução.
A anticoagulação a longo prazo deve ser estratificada de
acordo com o risco de tromboembolismo e sangramento.
Recomenda‑se a utilização dos escores CHADS2-VASC161 e
HAS-BLED.162 Anticoagulação com os novos anticoagulantes,
sejam eles inibidores do fator Xa (rivaroxabana, apixabana
e edoxabana) ou da trombina (dabigatrana), pode ser feita
conforme as diretrizes para FA não valvular, pois não há
estudos específicos na população de pacientes com formas
simples de CHD, mas não é possível recomendá-los para
pacientes com formas moderadas a complexas de CHD,
para os quais, com frequência, ocorrem graus de disfunção
hepática e de coagulação.

7. Arritmia no pós-operatório
A arritmia no pós operatório de cirurgia cardíaca para
correção de cardiopatias congênita apresenta morbidade
e mortalidade altas, porém é importante a divisão entre
pós‑operatório recente, quando há maior incidência de arritmias
supraventriculares e bloqueio AV, e pós-operatório tardio, que
apresenta maior incidência de arritmias ventriculares, como,
por exemplo, os pacientes submetidos à correção de tetralogia
Fallot e de arritmias atriais, como flutter atrial nos submetidos
à operação de Senning ou Mustard.
A incidência de arritmias varia de acordo com idade, tipo
de cirurgia e do serviço onde é realizada, oscilando de 27 a
48%, segundo dados de literatura.163
Os distúrbios de ritmo encontrados são as alterações do nó
sinusal, taquicardia supraventricular, TJE, extrasssistolia supra
e ventricular, TV e BAV.
7.1. Taquicardia juncional ectópica
Trata-se de uma arritmia automática, autolimitada e
caracterizada por QRS estreito e com onda P dissociada.
A onda P pode aparecer antes, no meio ou após QRS, sendo
a arritmia mais frequente no pós-operatório, acarretando
comprometimento hemodinâmico importante nos primeiros
dias de pós-operatório. Apresenta incidência de 2,7 a 14%,
variando de acordo com o serviço e o tipo de cirurgia; por
exemplo, na correção da tetralogia de Fallot, a incidência é
de aproximadamente 22%.164-166 A etiologia permanece ainda
desconhecida, mas é possível determinar alguns fatores de risco
para o desenvolvimento dessa arritmia.
Os fatores de risco para desenvolvimento de TJE são:
• Idade: neonatos e lactentes jovens são mais propensos
a desenvolver TJE, pois o nó AV de neonatos e lactentes
jovens apresenta uma maior sensibilidade às variações
do potencial de ação, em resposta a injúria de isquemia
e reperfusão.164

• Tipo de correção cirúrgica: a presença de TJE é
relacionada ao tipo de cirurgia, devido à manipulação
e ao estiramento das fibras. As principais cardiopatias
relacionadas à TJE são a correção de total de tetralogia
de Fallot, do DSAV, da comuncação interventricular e
da operação de Norwood.164,168
• Predisposição genética: em estudo recente,
observou‑se a relação do polimorfismo da enzima de
conversão da angiotensina inserção/deleção com a
presença de TJE. Quando o polimorfismo de deleção
esteve presente, houve duas vezes mais chances de
apresentar a arritmia.164
O diagnóstico de TJE é feito utilizando ECG, com
frequência de 170 a 260 bpm, dissociação AV e complexo
QRS estreito. É importante ressaltar que, após correcão de
tetralogia de Fallot, pode-se ter QRS alargado como imagem
de bloqueio ou distúrbio de condução do ramo direito.
Se houver dificuldade no diagnóstico, é possível administrar
adenosina sem que haja alteração na frequência do QRS.
A terapêutica consiste em medidas gerais e para reversão
ou controle da FC. O objetivo do tratamento é a dimimuição
da FC e controle do baixo débito, uma vez que se trata de
arritmia autolimitada. Medidas gerais consistem na correção
dos distúrbios metabólicos especialmente realacionados
ao potássio e ao magnésio, na adequação da volemia, na
sedação e na diminuição dos inotrópicos.
As principais medidas para reversão ou controle da
frequência cardíaca são:
• Resfriamento: mantendo a temperatura de 31 a 35oC
(em geral de 33oC), obtida utilizando-se colchão e/ou
com solução salina endovenosa a 4oC.
• Marca-passo: utilização de marca-passo para sincronizar
o ritmo, visando à melhora do débito cardíaco. Em geral,
é utilizado quando a frequência é inferior a 200 bpm
ou após resfriamento pela diminuição da mesma.
• Medicamentos: amiodarona é a droga de escolha para
reversão e diminuição da FC.164
Outras alternativas medicamentosas para o tratamento
da arritmia são a procainamida e o esmolol. A utilização de
dexmetomedina tem se demonstrado útil no controle da
arritmia, como efeito sedativo e diminuição da frequência
pelo bloqueio alfa-adrenérgico.164,168-171
• Te rap ia p ro f il átic a: e stu do s m o stra m que a
administração de sulfato de magnésio, na dose de
50 mg/kg, durante a fase de reaquecimento na CEC
diminuiram a incidência de TJE no pós‑operatório.172
• Oxigenação por Membrana Extracorpórea (ECMO)
e ablação: nos casos de falha nas terapêuticas acima
com deterioração hemodinâmica, pode-se indicar
ablação ou instalar ECMO, visando à recuperação
hemodinâmica e ao controle da arritmia.164

• Agentes adrenégicos, como dopamina e dobutamina:
estão associados à arritmia, porém, em estudos recentes,
também demonstraram associação com os inibidores da
fosfodiesterase III (milrinone).167

7.2. Arritmia ventricular

• Tempo de Circulação Extracorpórea (CEC) prolongado,
em geral acima de 90 minutos: tem sido associado com
arritmia, sendo relacionado ao período de isquemia e
reperfusão do nó AV.164,168

A extrassistolia e a TV não sustentada são as as arritmias
mais frequentes, sendo, em geral, relacionadas a distúrbios
metabólicos, como hipopotassemia e hipocalcemia, com
incidência de 15,2%. A TV sustentada não é comum no

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pós-operatório imediato, e a presença dessa arritmia
está relacionada à disfunção ventricular e à arritmia
pré‑operatória ou à isquemia miocárdica no pós-operatório,
apresentando incidência de 2%. O tratamento consiste em
correção dos distúrbios metabólicos e da causa de base.
Em relação a medicamentos, pode-se utilizar amiodarona
ou lidocaína.163

8. Canalopatias
As canalopatias são doenças dos canais iônicos
cardíacos, resultantes de mutação nos genes responsáveis
pela codificação das proteínas formadoras desses canais.
Os defeitos proteicos podem alterar a função dos canais
iônicos envolvidos na homeostase do potencial de ação
cardíaco, com consequente risco de arritmias. A associação
de síndrome da morte súbita infantil com canalopatias já foi
relatada em alguns estudos, sendo que até 35% dos casos de
morte súbita em neonatos e crianças podem ser causados
por mutação genética.173 Nesse sentido, com o avanço
do diagnóstico clínico e molecular dessas canalopatias, a
tendência é que muitos casos da morte súbita em neonatos
e crianças, outrora sem explicação etiológica, possam agora
ser desvendados.
A primeira manifestação das canalopatias pode ser a
morte súbita, sendo, assim, fundamental o diagnóstico
precoce para tratamento e prevenção de eventos.
Conforme sugerido pelas sociedades europeia, americana
e asiática, em diretriz publicada em 2013,174 é importante
a padronização de alguns termos no contexto canalopatia
e morte súbita, a saber: síncope arrítmica é um marcador
de alto risco de morte súbita, pois pressupõe que a causa
da perda de consciência seja taquicardia ou Fibrilação
Ventricular (FV) autolimitada, devendo ser excluída a
síncope reflexa; o indivíduo é sintomático quando os
sintomas arrítmicos preditores de morte súbita são a
síncope, conforme definição acima, ou a TV documentada
durante uma crise de palpitação.
As principais canalopatias são: SQTL, síndrome de
Brugada, TV polimórfica catecolaminérgica, síndrome do
QT curto e Doença Progressiva do Sistema de Condução
(DPSC). Além disso, há outras arritmias mais raras, prováveis
canalopatias, ainda sem fisiopatologia bem definida, como,
por exemplo, a repolarização precoce e a FV idiopática.
Algumas arritmias geneticamente determinadas não são,
necessariamente, doenças de canais propriamente ditas,
como a TV polimórfica catecolaminérgica, porém, devido
à sua importância clínica e pelo fato de resultarem em
via final comum com algumas canalopatias, também
deve ser contextualizada e comentada neste capítulo.
Um subgrupo de pacientes com cardiopatia arritmogênica
do VD, apresenta defeito na rianodina, entretanto a doença
é classicamente definida como arritmia genética associada
à cardiopatia estrutural.

em mulheres), sem causa identificada, associado aos sinais
clínicos da doença: antecedente familiar de morte súbita ou
de SQTL, síncope, arritmias ventriculares ou parada cardíaca
recuperada. 175 Os critérios de Schwartz (Quadro 12),
validados em população adulta e pediátrica, são também
recomendados para o diagnóstico de SQTL.173
É recomendado que o intervalo QT seja mensurado
nas derivações D2 e V5. 176-179 O intervalo QT deve
ser corrigido pela FC, utilizando a fórmula de Bazett
(QTc = QT/√RR). O intervalo QTc deve ser usado com
cautela, quando a FC for maior que 100 bpm, sendo
importante a correlação com outros dados clínicos, além
de ECG seriado.
Na presença de arritmia sinusal, deve ser medido
o intervalo QT no menor ciclo de RR. 180 Em menores
de 1 ano de idade, o intervalo QTc pode permanecer
prolongado, sem correlação com a doença, mas, quando
acima de 600 ms, reflete maior é o risco de arritmias e
morte súbita.181,182
São reconhecidos três fenótipos mais prevalentes de SQTL,
que se diferenciam pelo canal afetado, pelo formato da
onda T, pelo comportamento do intervalo QT ao esforço físico
(avaliado no quarto minuto da recuperação), pelos fatores
desencadeantes de arritmias, pela resposta ao tratamento
com betabloqueador e pelo gene mutado (Quadro 13).175
O Holter de 24 horas também pode demonstrar a
variação circadiana do intervalo QT, mas o exame seriado
não é custo‑efetivo para diagnóstico e tratamento, devendo
ser indicado individualmente.183-185
Em alguns casos, há suspeita clínica de SQTL, porém
o ECG seriado não revela intervalo QT prolongado.
Se o paciente tiver contraindicação para esforço físico, o
teste provocativo com epinefrina pode ser realizado para
diagnóstico e avaliação fenotípica.185-187
A medida do intervalo QT e o reconhecimento do ECG
com a repolarização alterada são pontos fundamentais
no diagnóstico e na determinação do prognóstico dos
pacientes com síndrome do QT longo.188
A síndrome do QT longo apresenta padrão de
hereditariedade autossômico, que pode ser dominante
(síndrome de Romano-Ward) ou recessivo (síndrome
de Jervell e Lange-Nielsen), o último mais raro, sendo
acompanhado de surdez neurossensorial. Até o momento,
foram identificados 15 genes e mais de 600 mutações
responsáveis pela SQTL.189,190

8.1. Síndrome do QT longo

A genotipagem, pouco disponível comercialmente e
de alto custo, pode ter contribuição no diagnóstico e,
em algumas situações específicas, no tratamento e no
prognóstico. Pacientes com probabilidade intermediária
de diagnóstico (escore de Schwartz de 3) podem ter a
doença confirmada, se apresentarem mutação causadora de
SQTL. Por outro lado, a ausência de mutação não exclui o
diagnóstico, já que a chance do teste genético ser positivo
é de cerca de 60%.

Esta síndrome, com prevalência descrita de 1:2.000 a
1:5.000 nascidos vivos, caracteriza-se por prolongamento do
intervalo QTc (QTc > 440 ms, em homens e QTc > 460 ms,

A investigação e o rastreamento familiar são algumas
das principais aplicações dos testes genéticos. Quando o
genótipo é conhecido no probando, os familiares podem ser

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Quadro 12 – Escore de Schwartz: probabilidade de síndrome do QT longo
Eletrocardiograma de repouso*

Pontos

QTc > 480 ms

QTc 460-479

QTc 450-459 (homem)

Torsades

Alternância de T

Entalhe de onda T (três derivações)

Bradicardia/faixa etária

0,5

4o minutos da recuperação do teste ergométrico
QTc > 480 ms

História clínica
Síncope ao esforço

Síncope ao repouso

Defeito congênito

0,5

História familiar
Familiar com SQTL

Morte súbita inexplicada em < 40 anos†

0,5

* Na ausência de causas secundárias, QTc calculado pela fórmula de Bazett; † familiares de primeiro grau. Total de pontos zero ou 1 indica baixa probabilidade; de
1,5 a 3,0 indica intermediário; ≥ 3,5 indica alta probabilidade. SQTL: Síndrome do QT longo; QTc: intervalo QT corrigido.

Quadro 13 – Fenótipo de síndrome do QT longo.
Tipos

Canal

Onda T

QTc

IKS

Base larga

Aumenta

IKR

Bífida

Mantém

INa

ST retificado

Diminui

Sono

Desencadeantes

Tratamento

Gene

Esforço e emoção

Melhor resposta

KCNQ1

Puerpério e alarme

Resposta parcial

KCNH2

Resposta parcial

SCN5a

QTc: intervalo QT corrigido.

identificados com mais precisão, tendo em vista que 35% destes
são carreadores silenciosos da mutação, ou seja, apresentam
intervalo QTc normal.191 Apesar disso, podem ter evento
arrítmico, se não houver orientação comportamental adequada
e, principalmente, transmitir a doença aos descendentes, que
devem ser estratificados. O uso dos critérios de Schwartz para
rastreamento familiar tem baixa sensibilidade, sendo todos
os familiares de primeiro grau com QTc acima de 450 ms e
acima de 470 ms, em menores de 1 ano, recomendados para
acompanhamento clínico e orientação sobre a doença.174,192

O bloqueio beta-adrenérgico representa a primeira linha
de tratamento. Os betabloqueadores mais estudados são o
propranolol e o nadolol, que mais comprovadamente reduzem
eventos cardíacos e alteram mortalidade. A dose alvo de
propranolol é 2 a 3 mg/kg, podendo ser aumentada conforme
sintomas ou terapias apropriadas pelo CDI em casos mais
malignos. O metoprolol é comprovadamente menos efetivo
e seu uso esteve relacionado a eventos fatais.193 O tratamento
farmacológico confere melhor proteção em pacientes com SQTL
tipo I, entretanto também reduz eventos nas SQTL tipos 2 e 3.

As crianças com probabilidade intermediária e alta de
SQTL devem ser orientadas a evitar situações sabidamente
de maior risco de evento cardíaco, conforme o fenótipo
suspeito. Os deflagradores conhecidos para a SQTL
tipo I são exercício, especialmente a natação; para a
SQTL tipo II, são alarmes e toque de telefone. Para todos
os subtipos, esportes competitivos devem ser evitados,
eletrólitos (potássio e magnésio) devem ser monitorizados
periodicamente e as medicações que podem agravar a
doença devem ser lembradas.

A denervação simpática cardíaca esquerda requer o
isolamento dos três ou quatro primeiros gânglios torácicos,
preservando a porção cefálica do gânglio estrelado, para
evitar a síndrome de Horner. A técnica cirúrgica deve ser
escolhida conforme a experiência local, de cada centro de
atendimento, podendo ser por meio de toracotomia, com
abordagem extrapleural, ou da toracoscopia. Para crianças
pequenas, recomenda-se a abertura no terceiro espaço
intercostal, onde há visualização adequada da cadeia
simpática e do gânglio estrelado.194

Arq Bras Cardiol. 2016; 107(1Supl.3):1-58

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Mexiletina, flecainida e ranolazina são bloqueadores
dos canais de sódio, com indicação restrita em pacientes
com SQTL tipo 3, de alto risco, refratários ao propranolol
e/ou simpatectomia ou ainda com terapias apropriadas
pelo CDI.195,196

• Evitar drogas que prolonguem intervalo QT
(www.crediblemeds.org).

A decisão de implante de CDI para profilaxia
primária é peculiar na criança, devido ao risco maior de
complicações, de terapias inapropriadas e pelo maior
impacto psicológico. Por outro lado, quanto mais precoce
o aparecimento dos sintomas, pior deve ser o prognóstico
da doença. A programação do CDI visa reduzir choques
apropriados e inapropriados, pois a descarga da terapia
provoca hiperatividade adrenérgica, que aumenta a
recorrência de arritmia, levando à tempestade elétrica.
É adequado programar tempo maior para detecção da
arritmia, tendo em vista a natureza autolimitada do
torsades de pointes, bem como uma FC elevada em zona
de FV. É possivel indicar CDI AV para usar a estimulação
antibradicardia, com fração de ejeção mínima de 70 bpm
naqueles pacientes bradicárdicos ou de alto risco.197

• Desqualificar de esportes competitivos.

• Identificar e corrigir rapidamente distúrbios eletrolíticos,
quando o paciente apresentar diarreia, vômito ou
situações que favoreçam a desidratação.
b. Recomenda-se betabloqueador (propranolol) em
pacientes com alta probabilidade de SQTL (Schwartz ≥ 3,5) e:
• Assintomáticos com intervalo QTc > 470 ms.
• Sintomático (síncope arrítmica ou TV/FV documentadas).
c. Recomenda-se simpatectomia esquerda quando:
• Houver uma contraindicação para o CDI ou por escolha
do paciente.
• Houver falha terapêutica, recusa ou contraindicação
aos betabloqueadores.
• Houver tempestade elétrica, apesar do uso de
betabloqueador na máxima dose tolerada, nos
portadores de CDI.
d. Recomenda-se CDI:

8.1.1. Recomendações

• Morte súbita recuperada.

8.1.1.1. Diagnóstico

• Síncopes recorrentes, apesar da terapia otimizada com
betabloqueadores ou contraindicação a estes.

1. A SQTL é definida como:
a. Escore de Schwartz ≥ 3,5, na ausência de causas
secundárias de prolongamento do intervalo QT E/OU
b. Presença de mutação comprovadamente causadora
de SQTL OU
c. Intervalo QTc ≥ 500 ms em ECG seriados, na ausência
de causas secundárias, mesmo em pacientes assintomáticos.
2. O teste ergométrico é indicado em:
a. Pacientes com escore de Schwartz igual a 3,0
(probabilidade intermediária), quando o prolongamento do
intervalo QTc na recuperação do exame agrega valor para
o diagnóstico.
b. Familiares assintomáticos com QTc de repouso
< 440 ms.
c. Pacientes sem fenótipo ou genótipo definido para
adequação terapêutica.
d. Avaliação de sintomas inespecíficos ao esforço.
3. Sobre o rastreamento familiar:
a. Está indicado para todos os familiares de primeiro grau
do paciente índice e do rastreamento positivo.
b. O ECG de 12 derivações deve ser realizado desde
o nascimento.
8.1.1.2. Tratamento
Classe I
a. As mudanças no estilo de vida estão recomendadas para
todos os pacientes com alta e intermediária probabilidade
de SQTL:

Arq Bras Cardiol. 2016; 107(1Supl.3):1-58

Classe IIa
O betabloqueador (propranolol) pode ser útil em pacientes
com SQTL e QTc < 470 ms.
1. O CDI pode ser útil em pacientes com SQTL e síncope
recorrente, apesar do uso correto de betabloqueador
(propranolol).
2. A simpatectomia esquerda pode ser útil em pacientes
com síncope recorrente, apesar do uso correto de
betabloqueador (propranolol).
3. A mexiletina pode ser usada em pacientes com resposta
positiva ao teste oral.
Classe III
1. O CDI não deve ser indicado em pacientes assintomáticos,
exceto em condições especiais, discutidas conforme síndromes
ou mutações específicas.
8.2. Síndrome de Brugada
A síndrome de Brugada é rara em crianças, sendo a maior
série multicêntrica publicada por Probst e cols. em 2007,
com 30 pacientes menores de 16 anos.198 O diagnóstico
é baseado nos achados clínicos e eletrocardiográficos,
semelhante aos critérios nos adultos. Não há dados
específicos para a posição dos eletrodos nas crianças,
apesar do formato e do tamanho diferentes da caixa
torácica, conforme faixa etária. Os pacientes podem ser
assintomáticos; apresentar síncope, respiração agônica
noturna, palpitações (por TV não sustentada ou arritmias
atriais) e PCR recuperada. Em geral, os eventos arrítmicos
ocorrem na quarta década de vida, sendo um diagnóstico

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pouco comum na faixa etária pediátrica. A característica
eletrocardiográfica clássica é o supradesnivelamento do
segmento ST nas derivações precordiais direitas (V1 e V2),
porém, se houver padrão característico em pelo menos uma
derivação precordial direita, com as derivações precordiais
dispostas na posição paraesteral e superior, este critério
também é considerado de alta suspeição diagnóstica.199
Há três padrões eletrocardiográficos reconhecidos:
tipo I, supradesnivelamento do segmento ST maior que
2 mm, seguido de onda T descendente e negativa; tipos II
e III, supradesnivelamento do segmento ST com onda T
ascendente e positiva, respectivamente com 2 mm e menor
que 2 mm. Apenas o tipo I define síndrome de Brugada;
os tipos II e III sugerem a presença da canalopatia, porém
necessitam de investigação adicional.200
É importante a diferenciação com fenocópias do ECG de
Brugada como bloqueios atípicos do ramo direito, pectus
excavatum, hipertrofia ventricular esquerda, dissecção
de aorta, distrofia muscular de Duchenne, hipercalemia,
hipercalcemia, isquemia aguda de VD, hipotermia, pericardite
e repolarização precoce.201
Um dos problemas do ECG na síndrome de Brugada reside
no fato do mesmo ter um padrão dinâmico. Assim, na suspeita
clínica ou no rastreamento familiar, o ECG deve ser realizado
de modo seriado. Quando os sintomas são sugestivos da
arritmia ventricular, com deflagradores típicos da síndrome
de Brugada (ocorrência noturna, pós-prandial, durante febre
ou outras situações vagais) e o ECG que não é tipo I, há dados
de segurança para realização de teste provocativo (ajmalina,
flecainida ou procainamida) na população pediátrica,
seguindo o mesmo protocolo, respectivamente, com doses
de 1 mg/kg, 2 mg/kg e 1 mg/kg em 10 minutos de infusão
contínua ou em bólus.201
O aumento de temperatura corporal, como ocorre em
estados febris, pode expor o fenótipo eletrocardiográfico ou,
ainda, deflagrar arritmias, pois a temperatura elevada abrevia
o fechamento dos canais de sódio. Dada a prevalência de
convulsão febril benigna na infância, especula-se a influência
da canalopatia na fisiopatologia da convulsão, mas não há
avaliação cardiológica específica nessas crianças.
A herança genética da síndrome de Brugada tem um
padrão autossômico dominante, atualmente com mais de
250 mutações descritas em 14 genes. O primeiro gene
associado à síndrome de Brugada foi o SCN5A, que está
presente em 20 a 25% dos pacientes.202,203
Após o diagnóstico clínico, o próximo passo é a
estratificação de risco. Entre pacientes assintomáticos, o risco
de arritmias fatais ou potencialmente fatais varia entre as séries
publicadas: Probst e cols.203 falam em 1,5% em 31 meses;
Brugada e cols.204 revelaram 8% em 33 ± 39 meses de
acompanhamento; Priori e cols.205 6% em 34 ± 44 meses;
Gehi e cols.206, 1% após 40 ± 50 meses.
A maioria dos estudos demonstra que o padrão tipo I
espontâneo, a presença de síncope ou a PCR recuperada
estão relacionados a maior chance de ocorrência de eventos
arrítmicos durante a evolução.205-208 Em metanálise publicada
em 2006, o sexo masculino também foi considerado como
de maior risco.207 Em pré-púberes, essa prevalência de

sintomas no sexo masculino não foi comprovada, reforçando
a hipótese da influência hormonal androgênica na dinâmica
dos canais iônicos. A história familiar de morte súbita e a
identificação de mutação genética no SCN5A não predizem
maior risco de eventos fatais. Novamente, deve ser ressaltado
que a estratificação de risco na população pediátrica ainda
carece de maiores dados robustos, em virtude da raridade
do achado eletrocardiográfico nessa faixa etária, bem como
da baixa ocorrência de eventos fatais.
O estimulação ventricular programada falhou em predizer
eventos arrítmicos de forma consensual. Estudos apontam que
a FV induzida no EEF é preditor independente de eventos
arrítmicos.204,207,209 Por outro lado, em todas as demais
séries, esse método não demonstrou adequado valor na
estratificação de risco, sendo um exame dispensável para
alguns autores.203,206,208
Como orientação terapêutica, devem-se evitar os fatores
relacionados com exacerbação do defeito do canal, como
hipertermia e uso de drogas antiarrítmicas da classe IC.
Não se recomendam esportes competitivos, mas atividades
recreativas não são desencorajadas.174
O tratamento medicamentoso se restringe ao uso de
isoproterenol na tempestade elétrica e de quinidina para
tratamento de arritmias supraventriculares concomitantes,
ou ainda choques apropriados pelo desfibrilador (CDI).174
Entretanto, um dos problemas atuais da quinidina é sua baixa
disponibilidade no mercado.210 Seu uso é sugerido como
ponte para crianças com indicação de CDI ou, ainda, como
alternativa terapêutica, caso haja contraindicação para CDI.
O CDI ainda é a única opção terapêutica disponível, mas
seus efeitos adversos são ainda menos tolerados na população
pediátrica: jovens ativos, inúmeras trocas de gerador, infecção
e choques inapropriados. Algumas séries revelaram menor
taxa de choques apropriados (8 a 15% em média de 47 meses
de seguimento) e um risco maior de complicações (20 a 36%
de choques inapropriados).211,212 Além disso, crianças com
CDI apresentaram maior risco de depressão. Desde modo, a
indicação de CDI, devido à escassez de dados e à raridade de
ocorrência na população pediátrica, deve ser individualizada
e compartilhada com os responsáveis.
A ablação por cateter pode ser eficiente em portadores
de CDI com terapia apropriada, por meio da qual se
identifica uma extrassístole deflagradoda da FV, que
seja mapeável pelo EEF. Essa abordagem ainda não foi
descrita em crianças, devendo ser considerada medida
individualizada e discutida em centros de atendimento
especializado na síndrome de Brugada.213
8.2.1. Recomendações
8.2.1.1. Diagnóstico
1. A síndrome de Brugada é definida como:
a. ECG espontâneo ou induzido por teste provocativo,
com padrão de Brugada tipo I nas derivações padrões
ou superiores.

Arq Bras Cardiol. 2016; 107(1Supl.3):1-58

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b. ECG com padrão de Brugada tipos II ou III, que
apresente padrão tipo I com o teste provocativo.
2. O teste provocativo (ajmalina, flecainida ou procainamida)
está indicado em:
a. Pacientes com sintomas sugestivos de síndrome de
Brugada com ECG não diagnóstico (tipos II ou III).
b. Parentes de primeiro grau de vítimas de morte súbita
precoce, com autópsia inconclusiva e ECG não diagnóstico
(tipos II ou III).
3. Sobre o rastreamento familiar:
a. Está indicado para todos os familiares de primeiro grau
do paciente índice e do rastreamento positivo.
b. Deve ser feito com ECG de 12 derivações seriado com
V1 e V2 nos segundo, terceiro e quarto espaços intercostais.
8.2.1.2. Tratamento
Classe I
1. As mudanças no estilo de vida estão recomendadas
para todos pacientes.
2. Drogas que facilitem a ocorrência das arritmias
(www.brugadadrugs.org) devem ser evitadas.
3. Recomenda-se CDI em PCR recuperada ou TV
sustentada espontânea documentada (com ou sem síncope).
Classe IIa
1. O CDI pode ser útil em pacientes com síndrome de
Brugada tipo I espontânea e síncope com característica arrítmica.
2. A quinidina pode ser usada no tratamento de arritmias
supraventriculares ou ventriculares (em portadores de CDI).
3. A quinidina pode ser uma opção ao CDI quando houve
contraindicação ou indisponibilidade transitória para mesmo.
4. O isoproterenol EV pode ser usado em tempestade
elétrica ou alta densidade de arritmias supra ou ventriculares
durante procedimento cirúrgico.
Classe IIb
O CDI pode ser considerado em pacientes com
síndrome de Brugada tipo I com FV sustentada induzida por
estimulação ventricular.
A quinidina pode ser considerada em pacientes
assintomáticos com síndrome de Brugada tipo I espontânea.
Classe III
O CDI não deve ser indicado em pacientes com síndrome
de Brugada tipo I apenas por história familiar de morte súbita.
8.3. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica
A TV polimórfica catecolaminérgica é classicamente uma
arritmia da população pediátrica213,214. Trata-se de uma síndrome
arrítmica herdada geralmente por um padrão autossômico
dominante e, mais raramente, recessivo. Está relacionada à alta

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mortalidade, em torno de 30 a 50%, entre 20 e 30 anos de
idade, e tem prevalência estimada em 1:10 mil indivíduos.215,216
Caracteriza-se por síncopes recorrentes ou morte súbita em
crianças e jovens, especialmente relacionadas ao esforço físico
e ao estresse emocional. Manifesta-se de modo clássico como
TV polimórfica bidirecional, TV polimórfica ou FV, na ausência
de cardiopatia estrutural. No ECG de repouso, observam-se
tendência à bradicardia sinusal e intervalo QTc limítrofe.217,218
Recentemente, tem sido descrita em casos de
overlaping clínico com SQTL, especialmente em famílias
com manifestações fenotípicas características, como
paralisia periódica e anormalidades no desenvolvimento
(micrognatia, baixa implantação de orelhas, hipertelorismo,
escoliose, baixa estatura etc.), conhecida como síndrome de
Andersen-Tawil. Essa síndrome é atualmente considerada
uma SQTL tipo 7, com duas definições genotípicas.
A tipo I, que corresponde a cerca de 60% dos casos, está
relacionada à mutações no gene KCNJ2, com implicações
terapêuticas específicas, pela alta letalidade da doença.
Já a tipo II corresponde aos casos fenotípicos ainda sem
mutações definidas.219,220
Até o momento, há poucos dados para uma estratificação
de risco eficiente. Quanto menor a idade de aparecimento
dos sintomas, pior o prognóstico. 217 A recorrência
de síncope, apesar do betabloqueador, também está
relacionada à maior malignidade.191
Alterações cromossômicas podem ser identificadas em
aproximadamente 50% dos casos, e sua presença não
implica necessariamente um prognóstico pior.
A avaliação genética familiar pode ser considerada para
identificar portadores assintomáticos que se beneficiariam
de terapia com betabloqueador mais precocemente.
As crianças com TV polmórfica catecolaminérgica devem
ser orientadas a evitar situações com mais risco de eventos,
como exercício físico e emoções. Para todos os subtipos,
devem ser evitados esportes competitivos e também deve
ser reforçada a importância da aderência ao tratamento,
evitando riscos de eventos sérios, como síncopes com
trauma e tempestade elétrica pelo CDI.
A terapêutica atual baseia-se no uso de betabloqueador
(propranolol ou nadolol) e, nos casos não responsivos
(30 a 59%), na associação com o CDI − este último sempre
indicado com cautela, devido ao risco potencial de choques
e tempestade elétrica.
Podem ser tentadas terapias adjuvantes para controle da
arritmia em pacientes que apresentam contraindicação ao
CDI ou naqueles com recorrência de terapia apropriada.
Dois estudos mostraram benefício na associação de
propranolol e verapamil, porém o seguimento clínico foi
curto e realizado somente em pacientes com mutação
do gene CASQ2. A flecainida tem uma forte associação
fisiopatológica com a TV polmórfica catecolaminérgica
por inibir a liberação de cálcio pelo receptor de rianodina
em estudos animais.221 Entretanto, quando a flecainida é
prescrita, deve ser mantido o uso do betabloqueador, que
ainda é a melhor terapia padrão disponível. Nos casos em
que houve confirmação da síndrome de Andersen-Tawil,

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Diretrizes
pela mutação do KCNJ2, os pacientes podem ser tratados
com flecainida, porém ela não se encontra disponível no
Brasil.220 Neste caso, a propafenona pode ser uma opção,
tendo em vista sua ação de classe.

paciente; falha terapêutica, recusa ou contraindicação
aos betabloqueadores; e tempestade elétrica, apesar do
uso de betabloqueador na máxima dose tolerada, nos
portadores de CDI.

A denervação simpática por toracoscopia tem
evidência crescente e deve ser considerada em situações
específicas. Pacientes com indicação de CDI, que negam
o implante do mesmo, pacientes com contraindicação
ao betabloqueador ou com terapias apropriadas,
apesar da dose máxima de betabloqueador tolerada,
podem ter a terapia antiadrenérgica otimizada com a
simpatectomia esquerda.194

1. Recomenda-se a genotipagem nos casos com alta
suspeição diagnóstica, especialmente quando houver dúvidas
no diagnóstico diferencial com SQTL.

As terapias adjuvantes ainda não demonstraram redução
de mortalidade e, portanto, devem ser consideradas em
associação com betabloqueador e CDI.

1. O CDI não deve ser indicado em paciente assintomático
e responsivo a betabloqueador.

As indicações de CDI devem ser feitas com muita cautela,
já que, devido à natureza adrenérgica dessa doença,
a possibilidade de tempestades elétricas é muito alta,
principalmente em se tratando de crianças e adolescentes.
No entanto, nos casos de prevenção secundária, principalmente
quando houver refratariedade aos betabloqueadores,
recomenda-se a proteção desses pacientes com o CDI.

8.4. Síndrome do QT curto

8.3.1. Recomendações
8.3.1.1. Diagnóstico
A TV polmórfica catecolaminérgica é definida como:
1. Demonstração de períodos de TV polimórfica (com ou
sem padrão bidirecional) ao ECG espontâneo e induzido ao
esforço por teste ergométrico ou Holter de 24 horas.
2. Ausência de demonstração de quaisquer anormalidades
estruturais cardíacas.
3. Sobre o rastreamento familiar:
a. Está indicado para todos os familiares de primeiro grau
do paciente índice e do rastreamento positivo.
b. Todos os casos rastreados necessariamente precisam ser
investigados com teste ergométrico e/ou Holter de 24 horas
c. O teste ergométrico deve ser feito com protocolo
mais brando
8.3.1.2. Tratamento
Classe I
1. As mudanças no estilo de vida estão recomendadas para
todos os pacientes.
2. Desqualificação de esportes competitivos.
3. Recomenda-se betabloqueador independente dos
sintomas, na máxima dose tolerada.
4. Recomenda-se CDI nos casos de PCR recuperada
ou síncopes recorrentes, apesar da terapia otimizada com
betabloqueadores ou contraindicação aos mesmos.
Classe IIa
1. Recomenda-se a simpatectomia esquerda quando
houver contraindicação para o CDI ou por escolha do

Classe IIb

Classe III

A síndrome do QT curto resulta da mutação de canais
iônicos de cálcio e potássio, e é determinada geneticamente
de forma autossômica dominante, podendo causar TV e
morte súbita. O ganho de função dos canais de potássio
Ikr, Iks e Ik1 (genes KCNH2, KCNQ1, e KCNJ2), ou a perda
de função dos canais lentos de cálcio (genes CACNA1C,
CACNB2b e CACNA2D1) encurta o potencial de ação e,
consequentemente, a repolarização e o intervalo QT.222
O diagnóstico é ainda controverso, porque a medida que
define o intervalo QT curto é duvidosa. Além disso, não há
correlação direta entre a magnitude do QT curto e o risco de
arritmias ventriculares e atriais. Estima-se que a prevalência
do intervalo QT curto na população geral seja de 0,4 a 2%j
considerando intervalo QT < 360 ms.223 Causas adquiridas
para o intervalo QT curto, como hipercalemia, hipercalcemia,
acidose, hipertermia, digitálicos e aumento do tônus vagal,
devem ser afastadas.
A síndrome do QT curto é diagnosticada na presença
de QT ≤ 330 mseg ou de QT < 360 ms, associadas
a pelo menos um dos seguintes dados: genótipo
positivo, história familiar de síndrome do QT curto,
história familiar de morte súbita com ≤ 40 anos de
idade, sobrevivente de morte súbita por taquicardia ou
FV sem cardiopatia aparente (critérios de Goolob). 224
A apresentação clínica dos pacientes correlaciona-se com o
genótipo, variando de pacientes assintomáticos até os que
apresentam palpitações, síncope, FA ou morte súbita.225
Relatos de caso no grupo pediátrico são raros, o que
dificulta uma padronização de conduta.
Nenhuma terapêutica é necessária para os pacientes com
intervalo QT curto, assintomáticos, sem história familiar ou
genótipo positivo. Os pacientes com síndrome do QT curto,
que apresentaram TV ou FV, devem realizar implante de CDI.
Parentes de primeiro grau devem realizar avaliação clínica
associada a ECG e teste genético.
A terapia farmacológica, com antiarrítmicos que
prolongam o intervalo QT, é recomendada aos pacientes
com terapia apropriada e frequente do CDI. A quinidina
tem melhor resultado nos portadores da mutação KCNH2
– síndrome do QT curto tipo I, enquanto outras drogas da
classe III, como sotalol e amiodarona, parecem ser mais
efetivas em outros genótipos.

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Diretrizes
Nos pacientes com síndrome do QT curto assintomáticos e
com história familiar de morte súbita, a quinidina e o sotalol
podem ser usados na prevenção primária, sem confirmação
de eficácia a longo prazo.174,226-228

A única conduta recomendada é o CDI para quem
apresentou FV recuperada.

8.5. Fibrilação ventricular idiopática

A morte súbita cardíaca inexplicada é aquela que ocorre
em indivíduos maiores de 1 ano, previamente sadios,
sem comorbidades aparentes com autópsia e toxicológico
negativos. Quando em menores de 1 ano, considera-se
morte súbita cardíaca infantil inexplicada.233 O diagnóstico
molecular contribui para elucidação de até 35% das mortes
súbitas inexplicadas e de 10 a 15% em menores de 1 ano.234,235

A FV é considerada idiopática quando o paciente apresenta
parada cardíaca recuperada, preferencialmente com FV
documentada ou ritmo passível de choque, pela leitura
do cardiodesfibrilador externo, sem causa aparente após
investigação para cardiopatia estrutural e para canalopatia.
A anamnese detalhada deve buscar a identificação de
deflagradores do evento cardíaco, do tipo de atendimento
no pronto-socorro (intubação, massagem e desfibrilação)
e da história familiar de morte súbita. Os exames
complementares recomendados são ECG, ECG de alta
resolução, ecocardiograma, angiotomografia de coronária
ou cineangiocoronariografia, ressonância magnética nuclear
e os testes provocativos.229 Os testes provocativos são o
ergométrico e o farmacológico (bloqueadores dos canais
de sódio e epinefrina). O esforço físico pode ser realizado
em crianças acima de 5 anos, em centros com experiência
nessa faixa etária. A ajmalina e a procainamida são usadas
para desmascarar o padrão eletrocardiográfico de Brugada.
A epinefrina pode induzir arritmias ou prolongamento do
intervalo QTc, tal como o estresse físico.230
Em 1992, com a descoberta da base genética das
canalopatias, alguns pacientes, antes classificados como
FV idiopática, passaram a ter diagnóstico molecular
definido.231 Ademais, outras entidades, como repolarização
precoce e Torsades por extrassístole de acomplamento
ultracurto, foram descritas, reduzindo consequentemente
o diagnóstico de FV idiopática, com o avanço do
entendimento da fisiopatologia das doenças.
O tratamento é o implante de CDI.174 Algumas medicações
foram usadas para reduzir o número de terapias pelo dispositivo,
como a quinidina. Em outros pacientes, a extrassístole
monomórfica deflagradora da FV traz a possibilidade de ablação
por cateter, apesar de a doença estar geralmente associada a
defeitos dos canais, e não a um substrato anatômico.
8.6. Repolarização precoce
A repolarização precoce é um padrão eletrocardiográfico
comum, que ocorre em cerca de 5% da população,
caracterizada por elevação do ponto J e do segmento ST
em duas ou mais derivações contíguas. Quando ocorre
em derivações precordiais, é considerada um fenômeno
benigno, mas, em derivações inferiores ou quando ambas
estão acometidas, esteve pelo menos cinco vezes mais
relacionada a FV idiopática em estudos caso-controle.
Na faixa etária pediátrica, a repolarização precoce é ainda
mais prevalente, com predomínio do sexo masculino (70%).
Há piora do padrão eletrocardiográfico sob tônus vagal
aumentado e melhora do padrão eletrocardiográfico na
adolescência, sugerindo ainda uma participação hormonal.
A repolarização precoce em 11 a 15% pode estar associada
às síndromes de Brugada e do QT curto, geralmente com
prognóstico pior.174,232

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8.7. Morte súbita cardíaca inexplicada e morte súbita
cardíaca infantil inexplicada

Diferentemente da FV idiopática, o único meio de
investigação, na ausência de autópsia molecular, é a
abordagem de familiares, em busca de doenças cardíacas
incipientes ou canalopatias. As doenças, em geral, têm
padrão autossômico dominante, e quanto maior o número
de familiares rastreados, maior a chance de encontrar a
pista etiológica e prevenir a recorrência do evento cardíaco
na família.174
8.8. Doença progressiva do sistema de condução
A DPSC de origem genética ocorre em indivíduos jovens
(< 50 anos), podendo acometer a população pediátrica.
É definida como primária na ausência de cardiopatia
estrutural ou miopatias esqueléticas. Sua fisiopatologia
pode estar relacionada a defeitos em correntes iônicas que
participam da formação do impulso cardíaco.
A descoberta da mutação genética responsável é
recente e tem um padrão autossômico dominante.
Algumas mutações do gene SCN5A e TRPM4 foram
consideradas patogênicas e estão relacionadas à doença
isolada do sistema de condução.174,191 O acometimento
estrutural do miocárdio associado foi observado nas
mutações do gene LMNA.236
Além disso, a disfunção do nódulo sinusal foi associada
a uma variedade de taquiarritmias atriais, particularmente
a FA. Nos últimos anos, com o desenvolvimento da base
molecular dos canais iônicos e da remodelação proteica
estrutural, foi possível entender melhor a fisiopatologia da
disfunção do nó sinusal e sua relação com a FA.
A bradicardia sinusal em jovens geralmente é fisiológica
e ocorre por vagotonia. Se a bradicardia também for
observada em outros membros da família, pode haver um
defeito de canal associado, sem necessidade de investigação
complementar.176,226 A FA, nessa população, também pode
ter uma base genética, mas, para ambas as situações, o teste
genético tem pouca aplicabilidade clínica.191,237 A história
clínica familiar de marca-passo em jovens ou morte súbita
precoce pode corroborar o diagnóstico. Na investigação desses
pacientes, deve-se ter atenção especial para a presença de
canalopatias subjacentes potencialmente fatais.
A indicação de marca-passo independe do
reconhecimento da canalopatia, entretanto reforça a
necessidade de acompanhamento, já que a doença é
progressiva. Devem‑se detalhar as histórias familiar e
pessoal em pacientes com bradicardia inexplicada ou FA
em jovens sem cardiopatia estrutural.

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Cardiopatias Congênitas SOBRAC e DCC – CP

Diretrizes
9. Tratamento medicamentoso
A terapia farmacológica é a base do tratamento dos
eventos arrítmicos na infância. Muitas vezes, os riscos dos
procedimentos invasivos, principalmente entre os jovens, a
complexidade da cardiopatia, ou mesmo a impossibilidade de
tratamento por cateter prolongam o tratamento farmacológico.
Há o papel dos fármacos em algumas canalopatias e para
profilaxia de eventos, enquanto se aguarda o momento ideal
para terapia definitivas ou invasivas.
A indicação de um fármaco antiarrítmico deve ser baseada
não somente em sua eficácia, mas também na ponderação
da fisiopatologia do evento arrítmico e nos efeitos colaterais
da medicação.238,239
Os efeitos pró-arrítmicos da propafenona parecem
menos relevantes em crianças. A propafenona pode ser
associada aos betabloqueadores e aos bloqueadores de
canais de cálcio. Durante o uso pediátrico, este farmaco
apresenta inconvenientes, como o sabor das diluições
e os efeitos anestésicos sobre a mucosa da orofaringe.
A propafenona não deve ser utilizada em pacientes com
cardiopatia estrutural.
Em nosso meio, há um amplo predomínio do uso da
amiodarona sobre o sotalol na população pediátrica.
Os efeitos do depósito da amiodarona se estabelecem em
diversos órgãos e sistemas, incluindo tiroide, pulmão, olhos,
figado e SNC.240,241 O rastreamento dos efeitos colaterais
deve ser feito a cada 6 meses. Os efeitos colaterais parecem
ser menos frequentes em crianças, quando comparados
aos adultos.242,243
Os antiarrítmicos classe IV estão contraindicados em
crianças abaixo de 1 ano (sendo prudente evitar até os 2 anos),
devido ao risco de atividade elétrica sem pulso.244
Adenosina é uma droga de infusão e ação rápidas, que tem
efeitos depressores fulgazes sobre as célular do nó sinusal e
nó AV.245,246 Ela é rapidamente metabolizada (meia-vida de
10 segundos). Um efeito colateral conhecido da adenosina é
sua capacidade de induzir broncospasmo, o que contraindica
seu uso em crianças asmáticas.247
A digoxina tem ação antiarrítmica por aumentar a
ação vagal, diminuindo a automaticidade sinusal e AV.248
Os efeitos colaterais são raros e bem conhecidos. Deve‑se tomar
particular cuidado com pacientes com alguma disfunção renal.
Está contraindicada em pacientes com síndrome de WPW.248
9.1. Terapia antiarrítmica em crianças com palpitação, mas
taquicardia não documentada
Como regra geral, é prudente se ter a documentação
do evento arrítmico antes de introduzir medicamentos
antiarrítmicos a pacientes jovens. Os sintomas, isoladamente,
principalmente quando esparsos, não são forte justificativa para
o uso de antiarrítmicos. Tais fatos estão baseados na relação
custo-benefício que obviamente deve ser individualizada para
cada paciente e seus sintomas.

9.2. Terapia antiarrítmica em crianças com QRS estreito e
taquicardia documentada
Dentre as taquicardias supraventriculares estritamente
regulares na infância, a maioria é mediada por vias acessórias
aparentes ou ocultas ao ECG de repouso, principalmente
durante a primeira infância.249 As taquicardias mediadas por
dupla via nodal aumentam sua incidência em fases posteriores
da infância e na adolescência.250,251
Se ambas as formas de taquicardia são estáveis,
recomendam-se utilizar manobras vagais prioritariamente em
relação ao antiarrítmico. Em caso de insucesso da manobra
vagal, a adenosina deve ser considerada primeira escolha no
tratamento do evento.245 Quando disponível, a passagem de
eletrodo esofágico e a reversão da taquicardia por overdrive
podem ser opções.
Em casos refratários ou naqueles com repercussão
hemodinâmica, o profissional de saúde deve avaliar
clinicamente os sinais de gravidade e proceder ao tratamento
com cardioversão elétrica após sedação adequada.
Vale lembrar que a eficiência da adenosina depende
não só da dose como também da forma de administração.
Idealmente, a adenosina deve ser administrada em torneira
de tripla via, seguida de flush de soro fisiológico e elevação
do membro superior. Devido à sua meia-vida curta, a
adenosina pode apenas interromper transitoriamente a
taquicardia. Entretanto, sua dose pode ser progredida e
repetida sem intervalos.252,253
Dentre os maiores receios da administração de adenosina
em pacientes portadores de Taquicardia Paroxística
Supraventricular (TPSV) por vias acessórias está o risco de
indução de FA durante sua infusão, o que poderia gerar FA
pré-excitada, e posterior FV e morte em casos de vias com
condução anterógrada.252 Assim, sua administração em um
ambiente adequado, com material para desfibrilação e suporte
de reanimação cardíaca pulmonar (RCP), é obrigatório.
Particularmente na infância, devido ao estágio de
maturação dos canais iônicos de K, a amiodarona é bastante
eficaz, embora possa demorar horas até que converta o ritmo
à sinusal. Assim, deve ser colocada como última linha.254
Principalmente nos casos de via acessória, a terapia
antiarrítmica profilática na infância tem a intenção de
proteger o indivíduo de novas crises, sempre aguardando a
possibilidade de resolução espontânea (perda da capacidade
de condução pela via acessória), fundamentalmente durante
o primeiro ano de vida.
Muitos profissionais de saúde optam pela prescrição de
terapia antiarrítmica apenas nos primeiros 6 a 12 meses de
vida, no intuito da remissão espontânea. No entanto, não há
evidências de que estsa forma de abordagem seja ideal.255,256
Nos últimos anos têm-se utilizado com maior frequência
as drogas dos grupos III (amiodarona e sotalol) e IC
(propafenona). As taxas de sucesso são equivalentes ao
uso de propranolol e digoxina, porém sempre há o risco

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de efeitos pró-arrítmicos (principalmente com o sotalol).
Em algumas situações, a associação de fármacos,
principalmente com betabloqueadores, pode ser necessária.
Muitas vezes, para adaptar a dose ao peso da criança,
é necessário diluir o medicamento para administração.
Em particular a propafenona, quando diluída, apresenta
discreto a moderado efeito anestésico sobre a mucosa oral,
o que pode ser um obstáculo no uso para lactentes, pelo
risco de incoordenação da deglutição.
O quadro 14 demonstra as principais doses e características
das taquicardias e dos fármacos que podem ser utilizados na
terapia das taquicardias supraventriculares na infância.
Para pacientes com crises acima do primeiro ano de idade,
é pouco provável que estas sejam tão intensas ou frequentes
quanto no primeiro ano de vida. Nesses casos, a terapia deve
ser individualizada e baseada na intensidade e na frequência
das crises.257 Em casos em que não há pré-excitação e as
crises são raras, de curta duração e bem toleradas, pode-se
optar apenas por seguimento clínico. Para todos os pacientes,
é fundamental a orientação sobre como se interrompem as
crises utilizando manobras vagais.
Outra opção terapêutica mais amplamente utilizada
entre adultos é o tratamento periódico e ocasional das
crises de taquicardia com a estratégia da abordagem de
“pílula de bolso” (pill-in-pocket), que deve ser reservada aos
adolescentes. Apesar de raramente utilizada, habitualmente
é bem tolerada em casos de taquicardia, utilizando uma via
acessória. Esta abordagem tem sido aprovada com dados
limitados, mas que comprovam sua eficácia.258 Nestes casos,
a medicação deveria ser utilizada apenas quando as manobras
vagais não foram eficazes. Para utilização dessa estratégia, os
pacientes devem estar com função ventricular preservada,
sem histórico de bradicardia ou pré-excitação ventricular.
É prudente que a primeira reversão dessa forma de terapia
seja feita em ambiente hospitalar.
Em adolescentes, a dose única de diltiazem, propranolol
ou sotalol é superior ao placebo para reversão de taquicardia
supraventricular.259,260
O tratamento para prevenção de recorrência deve ser
considerado nos primeiros anos de vida, em caso de sintomas
mal tolerados ou crises frequentes, até que o paciente atinja
uma idade segura para o procedimento invasivo. Em casos
excepcionais de intolerância ao tratamento clínico, efeitos
colaterais graves dos fármacos, refratariedade ao tratamento
ou eventos graves, como síncope associada à pré-excitação,
o procedimento invasivo pode ser antecipado.
9.3. Tratamento antiarrítmico para crianças com
taquicardia de complexos QRS alargados
As taquicardias ventriculares estão presentes em todas as
faixas etárias, desde o período perinatal à senilidade, apesar
de mais raras na infância e adolescência.
Em ambientes de emergência e urgência, devem ser seguidos
os algoritmos de Suporte Avançado de Vida em Pediatria.
A terapia para profilaxia deve se basear no mecanismo
subjacente ao evento arrítmico ou ao quadro específico de
base, e ser individualizado.

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A TV fascicular é sensível à reversão com bloqueadores
de canais de cálcio, principalmente o verapamil.
As taquicardias do VD, em especial as de via de saída do VD,
são habitualmente responsivas à adenosina. Nos casos de
arritmia idiopática, a resposta ao betabloqueador, ou mesmo
aos bloqueadores de canais de cálcio, é mais efetiva que o
uso de fármacos como amiodarona, sotalol ou propafenona.

10. Tratamento não medicamentoso
10.1. Ablação por cateter
A ablação por cateter com radiofrequência (RF) sido a
terapia padrão para o tratamento das arritmias cardíacas
e vem apresentando enorme desenvolvimento nas últimas
décadas. Com a melhoria do conhecimento da técnica,
aliada ao avanço dos materiais e equipamentos, cada vez
mais é possível tratar crianças muito jovens e até de baixo
peso, desde que a arritmia em questão coloque a vida
em risco. O índice de complicações vem sendo reduzido
drasticamente, à medida que as equipes aumentam o
grau de treinamento no tratamento da população infantil.
Técnicas de mapeamento tridimensional, mapeamento não
fluoroscópico, crioablação e cateteres mais finos e macios
fazem com que a ablação tenha um risco reduzido aliado a
um índice elevado de sucesso.
10.2. Ablação por cateter de taquicardias
supraventriculares em crianças com coração
estruturalmente normal
10.2.1. Feixes acessórios incluindo síndrome de WolffParkinson-White
Nas crianças sintomáticas, com peso superior a 15 kg,
a ablação por cateter é atualmente bem estabelecida.
A indicação está sustentada, devido à alta taxa de sucesso
em todos os grupos.261,262 Nas crianças que apresentam a
pré‑excitação manifesta, a localização da inserção da via
acessória pode ser avaliada por algoritmos que utilizam
a polaridade da onda delta no ECG de superfície. 263
É interessante observar que esses algoritmos foram
desenvolvidos para a população adulta, mas se aplicam
plenamente à população infantil. A localização prévia da
via anômala é pré-requisito de sucesso da ablação, pois
permite conhecer o tipo de cateter a ser utilizado, a via de
abordagem e os riscos envolvidos. A ablação por cateter
das vias anterosseptais e mediosseptais têm o inconveniente
do risco de lesão do nó AV e do feixe de His, e devem ser
reservadas para pacientes muito sintomáticos, refratários
ou com arritmias de alto risco de morte.264 As taxas de
sucesso superam os 90%, e o tempo de fluoroscopia fica
abaixo de 40 minutos. O uso de sistemas de mapeamento
e navegação, sem o raio X, tem trazido significativa redução
no uso de radioscopia, condição extremamente importante
no tratamento da população pediátrica.265 Há um risco de
5 a 10% de recorrência nas ablações de vias anômalas,
possivelmente pelo aquecimento e pela interrupção
transitória da condução.9

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Quadro 14 – Fármacos antiarrítmicos utilizados em pediatria.
Agentes

Dose ataque EV

Dose de manutenção EV

Dose VO

Ajuste renal

Ajuste
hepático

Efeitos adversos
mais comuns

Adenosina

Primeira dose: 0,1mg/kg
(máximo 6 mg)
Segunda dose: 0,2 mg/kg
(máximo 12 mg)

Não

Rubor, dispneia e
pressão torácica
Reduzir dose se
acesso central

Verapamil

0,1-0,3 mg/kg/dose

Não

4-10 mg/kg/dia a cada
8 horas

Não

Sim

Hipotensão
Não utilizar abaixo de
2 anos

Não

Hipotensão
Pneumonite
Tireoidopatia

Amiodarona

5 mg/kg

5-10 mg/kg/dia

Recém-nascido e
criança: 2,5-5 mg/kg/dia
Adolescentes:
200‑400 mg/dia

Procainamida

Recém-nascido: 7-10 mg/kg
Criança e adolescente: 15 mg/kg

20-80 mcg/kg/min
(máximo 2 g/dia)

15-50 mg/kg/dia a cada
8 horas

Sim

Hipotensão
Alteração do TGI

1-2 mg/kg

Não

Crianças:
150-200 mg/m²/dia
Adolescentes:
450-900 mg/dia

Sim

Tontura, náusea,
broncoespasmo

Não

0,5-2 mg/kg/dia

Não

BAV
Bradicardia sinusal
Broncoespasmo

Não

Recém-nascido:
0,25 mg/kg/dose a cada
6 ou 8 horas
Crianças:
2-4 mg/kg/dia
Adolescentes:
40‑320 mg/dia

Não

BAV
Bradicardia sinusal
Broncoespasmo

Não

BAV
Bradicardia sinusal
Broncoespasmo

Propafenona

Atenolol

Propranolol

Não

Metoprolol

Sim (pouco
estudado para crianças)

Não

Crianças:
1-2 mg/kg/dia
Adolescentes:
50-100 mg/dia

Digoxina

Não

Recém-nascido e
crianças: 5-10 mcg/kg/dia
Adolescentes:
0,125-0,5 mg/dia

Sim

Não

Cefaleia
Náusea
Vômitos
BAV

Não

Recém-nascido e
crianças: 2 mg/kg/dia
2 vezes ao dia
Dose máxima 8 mg/kg
Adolescentes:
120-320 mg/d

Sim

Não

Arritmias

Sotalol

Não

EV: via endovenosa; VO: via oral; TGI: trato gastrintestinal; BAV: bloqueio atrioventricular.

10.2.2. Taquicardia juncional reciprocante permanente
O substrato anatômico para essa taquicardia é uma
via acessória com condução unicamente retrógrada e
comportamento decremental, como ocorre com o nodo AV.
A maioria dessas vias está localizada na região posterosseptal e
é frequentemente associada à chamada taquicardiomiopatia,
a qual geralmente regride após a ablação com sucesso, em
algumas semanas. A ablação por cateter dessa taquicardia tem
um índice de sucesso que supera os 90%.266,267
10.2.3. Taquicardia atrioventricular por reentrada nodal
Esse tipo de taquicardia é baseado em duas vias de
condução nodais, anatomicamente separadas. A modificação

ou a eliminação da via de condução lenta é o tratamento de
escolha, usando uma abordagem anatômica e eletrofisiológica
combinada.268 Os resultados da ablação dessa taquicardia
em crianças são semelhantes aos encontrados na população
adulta, com taxa de sucesso entre 95 e 99%, com risco de
bloqueio AV entre 1 e 3%, e recorrência entre 3 e 5%.9,261
10.2.4. Taquicardia atrial focal
Essa taquicardia é frequentemente incessante e pode,
assim como outras taquicardias incessantes, levar a um
quadro de taquicardiomiopatia. Os locais frequentes
para sua localização são a crista terminalis, a base do
apêndice atrial direito e o antro das veias pulmonares no

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átrio esquerdo. O sucesso da ablação é semelhante ao de
outras arritmias supraventriculares em crianças, geralmente
ultrapassando os 90%.261,269
10.3. Ablação por cateter das taquicardias ventriculares
em crianças com coração estruturalmente normal
A TV idiopática ocorre em crianças com o coração
estruturalmente normal e pode se originar do VD ou
do VE. O prognóstico parece ser excelente e, em um
número significativo de crianças, ocorre a interrupção
espontânea dessa arritmia. Há consenso de que a terapia
é indicada apenas nos casos sintomáticos.270 O substrato
eletrofisiológico da taquicardia do VE é principalmente
um circuito reentrante, envolvendo o fascículo posterior
esquerdo. A ablação com sucesso ocorre em mais de 85%
dos pacientes. Complicações sérias não têm sido relatadas,
e a recorrência é rara. O mapeamento eletroanatômico
tem se demonstrado útil na localização da origem da
taquicardia em pacientes selecionados e aumentado a taxa
de sucesso.271,272
A TV originada no trato de saída do VD é geralmente focal
e frequentemente induzida pelo exercício. É importante
salientar que ectopias com morfologia bastante semelhante
podem ser originadas na via de saída do VE, na cúspide
coronariana esquerda, tanto em adultos como em crianças.273
Assim como nas taquicardias do VE, estas originadas no VD
também são mapeadas com maior sucesso, usando modernas
técnicas de mapeamento.274
10.4. Complicações relacionadas à aplicação de
radiofrequência na população pediátrica
A ablação por cateter pode ser aplicada de forma segura
e eficaz, com elevado índice de sucesso nas crianças.
Não há dados oficiais no Brasil, mas os dados coletados
pelo registro americano mostram entre 3 a 4,2% de
complicações, sendo as mais comuns BAV de segundo
e terceiro graus, perfuração e tamponamento cardíaco,
e tromboembolismo. O risco de comprometimento das
válvulas cardíacas é extremamente baixo.9,261,275
Em dois trabalhos americanos, envolvendo 12.251 crianças,
houve um total de 11 mortes (0,09%) devido à parada
respiratória, insuficiência cardíaca intratável, tromboembolismo
e lesão em coronárias.9,261,274,276
O BAV é a complicação mais frequente relatada na
literatura durante ablações na população pediátrica,
requerendo o implante de marca-passo cardíaco definitivo.
Esse risco é de 1 a 2% e é diferente de acordo com o tipo
de foco a ser tratado (2,1% para TRN e 3% para feixes
anterosseptais e mediosseptais). O fator de maior contribuição
para esse tipo de complicação parece ser a experiência do
eletrofisiologista. Nos casos de elevado risco de bloqueio,
a crioablação deve ser preferida, embora tenha um menor
índice de sucesso comparado à RF, e deverá ser o tipo de
energia padrão escolhida no futuro.9,261,274,277
A média das complicações tromboembólicas devido à
ablação por cateter é de 0,6%, independente da idade, e
de 1,8 a 2%, nos grupos de maior risco e do lado esquerdo
do coração. A heparina não protege completamente o

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procedimento, permitindo ainda uma taxa de complicações
de 0,18 a 0,37% dos procedimentos.261,278
A aplicação de RF inadvertidamente em uma artéria
coronária, ou próximo dela, pode gerar graves consequências,
como infarto agudo da região irrigada, sendo necessária
imediata intervenção hemodinâmica para recuperar a área
infartada.279 Cuidado especial deverá ser tomado quando a
abordagem do foco da arritmia estiver próximo do óstio ou
do trajeto de uma artéria coronária.
A exposição prolongada ao raio X é potencialmente danosa
para as crianças, que estão em fase de grande multiplicação
celular. Felizmente, houve uma considerável redução no
tempo de fluoroscopia nos últimos anos, em decorrência da
maior experiência das equipes, equipamentos de radioscopia
com melhor rendimento (menos raio X e melhor qualidade de
imagem), mapeamento eletroanatômico, uso constante dos
colimadores na imagem e radioscopia pulsada. Até o momento,
o risco da exposição à radiação parece ser baixo, quando
comparado ao benefício da ablação.
Crianças e bebês com peso inferior a 15 kg estão
relacionados a um número maior de complicações, quando
comparados a grupos de maior peso corporal, apesar
de estudos mostrarem taxas de sucesso e complicações
semelhantes nos dois grupos. Até o momento, não há
dados suficientes que mostrem limitações à aplicação de
RF no miocárdio ainda em desenvolvimento. Devido à falta
de informações a respeito, o número de aplicações de RF
nessas crianças deve ser o menor possível, usando-se baixa
dose de energia e por tempo reduzido, além de cateteres
de baixa superfície.280-285
A ablação por cateter tem sido uma ferramenta importante
no controle das arritmias cardíacas em pacientes com CC.286
O estudo detalhado da cardiopatia deve ser realizado
antes da ablação, para avaliar a segurança do procedimento
e estabelecer a melhor estratégia para abordar a arritmia.
A avaliação prévia do acesso vascular é recomendável nos
pacientes com doença cardíaca congênita, com ou sem
tratamento cirúrgico. Este aspecto torna-se obrigatório em
pacientes com antecedente de cirurgia de Senning, Mustard
e de Fontan. O relatório da técnica cirúrgica utilizada
para corrigir o defeito também é importante para dirigir o
mapeamento eletrofisiológico para as cicatrizes e as linhas de
sutura, substratos comuns dos circuitos de reentrada.
Uma questão importante, especialmente em pacientes
com malformação congênita com discordância AV, consiste
em definir a localização do sistema de condução. pois esses
pacientes podem apresentar uma localização distorcida
do sistema de condução e ficam suscetíveis a aplicações
inadvertidas de energia.
Nos pacientes encaminhados devido a flutter atrial, o
mecanismo mais provável é a macrorreentrada envolvendo
o anel da valva tricúspide e o alvo da ablação do istmo
de tecido, entre a veia cava inferior e o anel tricuspídeo.
Entretanto, é importante investigar a possível participação
de cicatrizes atriais no circuito de reentrada. Nestes casos,
se faz necessário criar linhas de bloqueio, da cicatriz até
uma estrutura anatômica, como, exemplo, da cicatriz da
atriotomia até a veia cava inferior.

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A TRAV ocorre em 20 a 30% de pacientes com anomalia
de Ebstein. Em geral, a via acessória localiza-se ao redor do
anel tricuspídeo. Uma consideração importante é suspeitar
da presença de via acessória quando o bloqueio do ramo
direito (BRD) não está presente no ECG de base, uma
vez que mais de 90% desses pacientes apresentam BRD
devido a própria cardiopatia de base e a pré-excitação do
VD o mascara.
Esses pacientes apresentam algumas características que
aumentam o risco de insucesso ou recorrência, como átrio
direito aumentado que dificulta a estabilização do cateter;
eletrogramas fragmentados devido ao VD atrializado, que
confunde a identificação dos eletrogramas do anel AV e
atrapalha a localização exata da via acessória; e múltiplas
vias acessórias que ocorrem em até 50% dos casos, tornando
o procedimento ainda mais complexo. Nos pacientes com
anomalia de Ebstein, a aplicação de RF apresenta um risco
maior de lesão coronariana, devido à porção atrializada do
VD adjacente ao anel AV. A crioenergia parece diminuir esse
risco, bem como promover maior estabilidade do cateter,
devido ao fenômeno de crioaderência do cateter.21,198,287-291
A transposição congenitamente corrigida das grandes
artérias pode estar associada à malformação do tipo Ebstein,
tendo como consequência a presença de vias acessórias,
encontradas em 2 a 5% dos casos e geralmente localizadas
ao longo do anel da valva AV esquerda. Outro substrato
responsável pelas taquicardias supraventriculares neste grupo
é o duplo nó AV, em particular nos casos de heterotaxias.292
Ocasionalmente, a identificação do feixe de His não é
possível, tornando ainda mais complexa a ablação de vias
septais e a modificação da via lenta na TRN, que deve
ser realizada somente em pacientes de difícil tratamento
medicamentoso, pois o risco de bloqueio AV é considerável.
Nesta situação, a crioablação é considerada a opção
mais segura.293,294
Uma forma especial de TRN pode ocorrer em pacientes
com transposição congenitamente corrigida das grandes
artérias, DSAV e síndrome heterotáxica. Essa arritmia é
mediada por um sistema de condução duplicado, formado
por um nó AV anterior que conduz em direção à porção
anterior do anel mitral direito, e um segundo, localizado
na região posterior, próximo da porção inferior do septo
interatrial. O diagnóstico pode ser suspeitado ao se observar
alternância espontânea do eixo do complexo QRS superior
e inferior, durante o ritmo básico. Preconiza‑se a ablação
do nó átrio‑ventricular (NAV) que apresenta condução
retrógrada, pois é o que apresenta condução anterógrada
mais reduzida.
Existem poucas publicações de ablação de taquicardia
átrio-ventricular (TAV) ou TRN em pacientes com CC. As taxas
de sucesso agudo da ablação por cateter em pacientes com
anomalia de Ebstein são menores do que em pacientes sem
doença estrutural.294-297 No Registro Pediátrico de Ablação
com Radiofrequência, foram registrados 65 pacientes com
anomalia de Ebstein com 87 vias acessórias (incluindo fibras
de Mahaim), sendo que sete deles apresentavam taquicardia
por reentrada nodal associada. Em outras séries, observamos
a inclusão de 21 pacientes com 34 vias acessórias298 e de

32 pacientes com 34 vias e uma taquicardia por reentrada
nodal.299 Ao se analisar em conjunto, a taxa de sucesso
global gira entre 75 a 88%, com recorrência de 27 a 40%
dos casos. Em estudo envolvendo 83 pacientes, 17 dos quais
com ventrículo único, a taxa de sucesso agudo foi de 80%
(82% nas vias esquerdas e 70% nas vias do anel direito).
Nesta casuística, ocorreram duas complicações graves,
incluindo uma morte. A ablação de taquicardias atriais e
supraventriculares pode constituir um procedimento com
risco aumentado em crianças menores, com malformações
cardíacas complexas ou nos casos em que a via acessória
se encontrar localizada próxima do nó AV. Nestes casos,
preconiza-se a utilização da crioablação, para aumentar a
margem de segurança no procedimento.
Pouco se tem descrito em relação à ablação daTRN em
pacientes com CC. A localização da via lenta nodal pode
estar bem distorcida nesse grupo.27,300 Em uma série de
portadores de anomalia de Ebstein, ou com transposição dos
grandes vasos, a modificação da via lenta nodal foi obtida com
sucesso na parte posterior do septo AV na maioria dos casos.27
A maior série relatada de ablação de TRN em pacientes
com CC incluiu 83 pacientes (105 procedimentos) com taxa
imediata de sucesso de 80%.301
Em defeitos cardíacos congênitos simples com conexões
normais AV, dimensões normais das cavidades, posição normal
das válvulas AV e retorno venoso normal (ou seja, defeitos
atriais ou ventriculares septais), espera-se a taquicardia
por macrorreentrada, utilizando o istmo cavo-tricuspídeo
(flutter atrial), ou ao longo da porção inferolateral da parede
atrial direita, entre a extremidade caudal da cicatriz da
atriotomia e o orifício da veia cava inferior, na maioria dos
casos. Cicatrizes miocárdicas decorrentes da canulação,
da atriotomia e os patches septais são obstáculos elétricos
típicos, que podem colaborar com as barreiras naturais de
condução, para perpetuar circuitos de reentrada do miocárdio
no pós‑operatório.253
Nas cardiopatias congênitas complexas, espera-se uma cirurgia
de correção também mais complexa atrial. Assim, avaliar o
relatório cirúrgico detalhado é obrigatório para o eletrofisiologista,
além das características individuais do caso e das anomalias
associadas. Assim como nas demais correções cirúrgicas, a
abordagem corretiva desses corações gera potencialmente um
grande número de circuitos de macrorreentrada mais complexos
e múltiplos. Representantes típicos dessa condição são os
pacientes com transposição completa das grandes artérias após
a cirurgia redirecionamento atrial tipo Senning ou Mustard,
bem como corações univentriculares após cirurgia paliativa do
tipo Fontan.302-305
Na cirurgia de Fontan, tipo túnel, considerando que a
cirurgia atrial é menos extensa e o paciente é mais jovem e com
menor grau de alterações ao nível do miocárdio, as arritmias
nestes casos são geralmente menos complexas. No entanto, a
grande maioria das arritmias atriais são geradas dentro do átrio
venoso funcional. Desse modo, o problema principal para a
ablação por cateter, nessas condições, é encontrar ou criar
uma via de acesso segura para essa cavidade cardíaca e outras
estruturas intra-atriais. As ablações com sucesso são realizadas
comumente por meio de punção no patch intracardíaco.
Além disso, um procedimento híbrido pode ser discutido se

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nenhum acesso transvenoso ou arterial for possível. Em centros
altamente especializados um acesso transtorácico é realizado
pelo cirurgião, permitindo ao eletrofisiologista uma entrada
direta transmiocárdica nos casos mais difíceis.306
Em pacientes após cirurgia de Fontan, as taxas de
sucesso clássicas são significativamente mais baixas, devido
à multiplicidade de substratos e limitações atuais sobre a
formação da lesão nas paredes do átrio direito, que são
extremamente espessas. As taxas de recorrência estão entre
20 e 30% para os primeiros 3 anos após a ablação, resultantes
da recriação parcial do tecido alvo ou da criação de uma nova
taquicardia. Dados confiáveis sobre complicações nesses casos
são escassos na literatura. A lista de potenciais complicações
inclui danos acidentais ao nó sinusal ou ao tecido nodal
AV, perfurações do miocárdio relacionadas com a punção
transeptal ou os patches, oclusão ou dano de veias ou artérias
periféricas, e tromboembolismo pulmonar particularmente após
a ablação. Para diminuir o risco dessa última complicação, a
anticoagulação sistêmica é aconselhável por um período de 3
a 6 meses, nas abordagens por quaisquer cavidades esquerdas,
após a ablação por RF.
10.5. Mapeamento tridimensional e navegação não
fluoroscópica
10.5.1. Navegação não fluoroscópica
Como o objetivo principal da radiação é o controle das
posições dos cateteres, especialmente o de mapeamento e
o de ablação, têm sido desenvolvidos sistemas de navegação
não fluoroscópica tridimensionais. Os sistemas têm sido
utilizados para aumentar a eficácia e reduzir significativamente
a exposição aos raios X, além do tempo total dos procedimentos
de ablação da TPSV em pacientes com anatomia cardíaca
normal. Os sistemas permitem ainda a integração com a
tomografia computadorizada ou a ressonância magnética
do coração.307-309
10.6. Mapeamento tridimensional
Os sistema de mapeamento eletroanatômico e mapeamento
sem contato permitem a construção de um mapa virtual
tridimencional da câmara selecionada e sua associação
direta da atividade elétrica, em um determinado local de
miocárdio, com as estruturas anatômicas correspondentes.
A ponta do cateter de mapeamento e ablação é exibida na
tela do computador, permitindo a manipulação do cateter,
sem a utilização da fluoroscopia e, assim, com significativa
redução da radiação.
Estruturas anatômicas, áreas de isolamento elétrico,
duplos potenciais e tecidos da cicatriz, bem como lesões de
ablação, podem ser identificados na anatomia reconstruída.
Estes sistemas, embora baseados em diferentes tecnologias,
permitem a avaliação precisa da propagação da frente de
onda de ativação cardíaca durante o ritmo sinusal e durante
taquicardias por reentrada, além da identificação das áreas
críticas do circuito de reentrada, pré-requisito para a aplicação
eficaz da RF. O mapeamento eletroanatômico foi introduzido
mais recentemente na prática clínica.

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A crioablação produz destruição celular permanente e
localizada, com mínima lesão endotelial e preservação do
tecido conjuntivo. A vantagem desse sistema, em relação à RF,
consiste na modulação da temperatura liberada, permitindo o
mapeamento pelo frio. Se o local for adequado, a redução da
temperatura faz com que o tecido perca transitoriamente sua
função. A lesão permanente só é criada posteriormente, com
redução da temperatura no eletrodo em contato com o tecido
até -60°C a -70°C. A crioablação foi utilizada em diferentes
arritmias. Nas vias acessórias, a taxa de sucesso agudo variou
de 62 a 92%.9,310,311 Infelizmente, houve uma taxa elevada
de recorrência (7 a 29%).278 Os primeiros dados sobre o uso
de crioablação em TRN mostraram taxa de sucesso imediata,
variando entre 83 a 96%. Também neste caso, houve elevada
taxa de recorrência (7 a 29%).284,312
Várias estratégias de ablação têm sido propostas para
melhorar a taxa de sucesso em longo prazo: crioablação
prolongada (até 8 minutos) seguida de bônus para consolidar
a lesão;313 uso de cateter com ponta maior (6 a 8 mm); ou a
realização de uma linha de lesão.292 Utilizando essas estratégias
de ablação, os resultados de crioablação em crianças com
TRN se comparam com a ablação com RF.267,273,293,314,315
A crioablação parece ser uma alternativa mais segura para
ablação das taquicardias juncionais, quando comparada
com a ablação com a RF.263,316 No entanto, existem poucos
trabalhos relatando sua eficácia e segurança em crianças com
taquicardias ventriculares.317-319
Com o uso da estimulação elétrica programada, é
frequentemente a indução da TV e, se estável
hemodinamicamente, consegue-se realizar o mapeamento
durante a taquicardia. Se não houver indução da taquicardia
ou se não for tolerada pelo paciente, realiza‑se o mapeamento,
buscando zonas de cicatrizes, barreiras naturais e zonas de
condução lenta. Novas tecnologias fazem parte do arsenal
terapêutico, como o sistema eletroanatômico, que auxiliam
na ablação de pacientes independente da indutibilidade
ou tolerância da arritmia. A maioria dos dados obtidos de
sucesso da ablação vem dos pacientes portadores de tetralogia
de Fallot, com sucesso inicial variando entre 50 a 100%, e
com recorrência de 9 a 40%, em um seguimento de 30,4 a
45,6 meses.290,320
A ablação por cateter pode ser o único tratamento para os
pacientes com TV monomórfica bem tolerada e em pacientes
com função ventricular preservada.
Nos casos de TV rápida e mal tolerada, a ablação somente
será indicada para os pacientes que apresentarem vários
episódios de arritmias e já protegidos pelo CDI.
10.7. O procedimento de ablação em crianças
10.7.1. Equipamento e pessoal
Procedimentos de ablação por cateter na população
pediátrica devem ser realizados em centros especializados e
por eletrofisiologistas pediátricos, ou eletrofisiologistas adultos
com experiência em ablações pediátricas em colaboração com
cardiologistas pediátricos. Além disso, ablações por cateter
em crianças pequenas devem ser realizadas em instituições
com a possibilidade de tratar as crianças, incluindo cirurgia

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cardíaca pediátrica e anestesia. O laboratório de cateterismo
cardíaco deve estar preparado para cateterismos pediátricos,
bem como para estudos eletrofisiológicos e ablação por
cateter, incluindo materiais específicos, equipamentos e
pessoal de enfermagem treinado. A redução da exposição
à radiação é de grande importância em pacientes jovens.
Isso pode ser conseguido utilizando-se equipamentos de
fluoroscopia modernos, operadores treinados em baixo tempo
de fluoroscopia e procedimentos únicos. Hoje em dia, o
mapeamento tridimensional e a navegação não fluoroscópica
tornaram-se indispensáveis para o tratamento das arritmias
mais complexas, incluindo aquelas em pacientes jovens com
cardiopatias congênitas.321,322
10.7.2. Sedação
A maioria dos pacientes pediátricos submetidos a ablação
por cateter exige alguma forma de sedação, para assegurar o
conforto da criança. Em crianças maiores, os procedimentos
podem ser realizados com segurança sob sedação consciente
ou profunda. Além de anestesia local comumente usada, os
medicamentos por via intravenosa para sedação profunda
são geralmente midazolam, cetamina, fentanil e propofol.
Se os procedimentos são realizados sob sedação profunda,
monitorização cuidadosa da FC, da frequência respiratória,
da pressão arterial e da saturação de oxigênio, é obrigatória,
bem como vigilância contínua por um dos funcionários de
enfermagem. Em crianças com idade inferior a 12 anos, os
procedimentos são, em sua maioria, realizados sob anestesia
geral. Apesar da anestesia geral para ablações em crianças
obviamente ter algumas vantagens claras para o paciente
e para a equipe médica, as drogas anestésicas, às vezes,
podem influenciar negativamente na capacidade da indução
de taquicardias, especialmente naquelas taquicardias com
mecanismos automáticos.

Esta diretriz tem como objetivo auxiliar o profissional no
manejo das arritmias em crianças com e sem cardiopatia, mas
enfatizando a decisão individual em relação às crianças pequenas
e reconhecendo que a utilização de fármacos antiarrítmicos
podem ser efetivos no tratamento desses pacientes menores.
10.7.3.1. Indicações para ablação por cateter em
crianças com arritmia supraventricular
Classe I
• Síndrome de WPW após episódio de morte súbita abortada.
• Presença de síndrome de WPW associada à síncope na
presença de intervalo R-R curto (250 ms), durante FA
ou período refratário anterógrado do feixe < 250 ms
medido na estimulação atrial programada.
• Taquicardia supraventricular crônica ou recorrente
associada à disfunção ventricular.
Classe IIa
• Taquicardia supraventricular recorrente e/ou sintomática,
refratária ao tratamento clínico convencional, com
idade superior a 4 anos.
• Cirurgia iminente para correção de CC, cujas vias de
acessos podem ser restritas após a cirurgia.
• Taquicardia supraventricular crônica (> 6 a 12 meses
do evento inicial) ou incessante na presença de função
ventricular normal.
• TA reentrante crônica ou com frequentes recorrências.
• Palpitações com taquicardia supraventricular induzível
durante estudo eletrofisiológico invasivo ou esofágico.
Classe IIb

10.7.3. Ablação por cateter
A ablação por cateter em crianças pequenas pode exigir
modificações específicas para reduzir o risco potencial de
complicações vasculares ou cardíacas. Em lactentes e crianças
jovens, essas modificações podem incluir o uso de cateteres
de ablação 5 F e um único cateter de diagnóstico para
ambos os átrios e ventrículos, tanto para registro como para
estimulação. O uso de menor energia para a ablação e o ajuste
da temperatura, além de pequenos testes de aplicação, pode
reduzir o risco de danos ao miocárdio e/ou coronárias.323,324
Nos últimos anos, a crioablação tem sido cada vez mais
utilizada como terapia para TSV na população pediátrica.
Na maioria dos centros americanos e/ou europeus que realizam
a ablação pediátrica, a crioablação tornou-se o tratamento de
escolha para TRN e TRAV por feixes para‑Hissianos, vias
acessórias mediosseptais, anterosseptais e do VD, em crianças
em idade escolar. Atualmente, a crioablação ainda é o método
menos adequado para tratamento de lactentes, devido ao
tamanho relativamente grande e a rigidez do cateter. A falta
de centros no nosso país que disponham dessa tecnologia
atualmente faz com que a ablação por RF seja o método
preferido em todos os casos.

• Pré-excitação ventricular assintomática (padrão de WPW no
ECG), idade superior a 5 anos, sem taquicardia identificada,
quando os riscos e benefícios do procedimento e da arritmia
tenham sido claramente explicados.
• Taquicardia supraventricular em criança maior de 5 anos,
como alternativa ao tratamento clínico crônico efetivo.
• Taquicardia supraventricular em criança maior de 5 anos,
quando medicações antiarrítmicas, incluindo sotalol e
amiodarona, ou são ineficazes ou estão associados a
efeitos colaterais intoleráveis.
• TA recorrente, de um a três episódios por ano,
requerendo intervenção médica.
• Ablação nodal AV e implante de marca-passo como
alternativa de tratamento para TA recorrente ou intratável.
Classe III
• Síndrome de WPW assintomática com idade inferior a
5 anos.
• Taquicardia supraventricular controlada com antiarrítmicos
convencionais em criança com idade inferior a 5 anos.

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• Episódios não sus tent ados de t aquicardia
supraventricular que não requerem outras terapias
e/ou são minimamente sintomáticos.
10.7.3.2. Indicações para ablação por cateter em
crianças com arritmia ventricular idiopática
Classe I
A ablação por cateter é recomendada em crianças com:
• Dis funç ão vent ricular ou compromet imento
hemodinâmico em decorrência da extrassístole ou
taquicardia, como terapia primária ou em pacientes
não responsivos à medicação antiarrítmica (Nível de
Evidência: C).
• Taquicardia reentrante intrafascicular verapamilsensível, como terapia primária ou em pacientes não
responsivos aos bloqueadores dos canais de cálcio
(Nível de Evidência: C).
Classe IIa
A ablação por cateter pode ser útil em:
• Criança sintomática por provável taquicardia da via de
saída (Nível de Evidência: C).
• Criança com sintomas correlacionados a frequentes
ESV ou ritmo idioventricular acelerado (Nível de
Evidência: C).
Classe IIb
É adequado considerar ablação por RF em crianças
com arritmia ventricular polimórfica, quando houver uma
morfologia dominante ou suspeita de gatilho que possa ser
identificada (Nível de Evidência: C).
Classe III
A ablação por cateter não é recomendada em:
• Crianças e neonatos, exceto no caso de TV que não possa
ser controlada adequadamente com medicação e não for
tolerada hemodinamicamente (Nível de Evidência: C).
• Extrassistolia ventricular assintomática ou taquicardia
que não é suspeita de provocar disfunção ventricular
(Nível de Evidência: C).
• Arritmias ventriculares, devido a causas transitórias,
reversíveis, como miocardite aguda ou toxidade por
drogas (Nível de Evidência: C).

11. Dispositivos implantáveis
A estimulação cardíaca artificial tem sido utilizada no
tratamento de pacientes pediátricos desde meados de 1960,
mas ainda se apresenta como um desafio para os especialistas.
Atualmente, apenas cerca de 1% do total de cirurgias de
dispositivos cardíacos eletrônicos implantáveis (dispositivos
implantáveis) é realizado em crianças.325

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O principal desafio da estimulação cardíaca pediátrica
é o fato de não existirem dispositivos especialmente
desenvolvidos para tal população. A pequena superfície
corpórea, associada ao fenômeno do desenvolvimento
físico, pode dificultar tanto o implante do sistema quanto
sua acomodação ao longo do crescimento. Além disso,
anormalidades anatômicas presentes em cardiopatias
congênitas coexistentes podem aumentar ainda mais o
grau de dificuldade cirúrgica, especialmente na presença
de shunts e lesões valvares. Não existe consenso quanto
à técnica de implante preferencial em crianças. A via
endocárdica pode ser muito difícil em recém-nascidos de
baixo peso, dadas as limitações anatômicas; alguns autores
sugerem, no entanto, que essa técnica apresenta taxas
de sucesso e complicações iguais ou melhores do que as
técnicas epimiocárdicas, exceto em recém-nascidos de
baixo peso.326,327
Embora muitos distúrbios do ritmo cardíaco que resultam
na indicação de implante de dispositivos implantáveis em
crianças sejam semelhantes aos de adultos, algumas diferenças,
quanto à fisiopatologia, são bastante relevantes. A avaliação da
FC, por exemplo, em relação à idade e aos sinais e sintomas,
é fundamental, particularmente em neonatos e lactentes.
Além disso, a presença de algumas condições específicas (BAV
congênitos e doenças dos canais iônicos) e a concomitância de
cardiopatia estrutural congênita podem ser fundamentais para
a definição da melhor conduta.
11.1. Marca-passo
Na prática clínica pediátrica, a indicação de marca‑passo
definitivo se deve, principalmente, à ocorrência de síncopes
recorrentes ou do retardo do desenvolvimento físico secundário
a BAVT congênito, doença do nó sinusal ou lesão cirúrgica do
sistema excito-condutor cardíaco.
11.2. Bloqueio atrioventricular congênito
Uma das principais indicações de marca-passo em crianças,
o BAVT congênito, pode estar associada a sinais e sintomas de
baixo débito cardíaco, síncope ou parada cardíaca recuperada,
situações em que o implante de marca-passo estará sempre
indicado. Neonatos hidrópicos, habitualmente com FC menor
que 70 bpm ao nascimento, não costumam ter boa evolução
quando o implante precoce do marca-passo não é realizado.
O implante profilático é justificável em crianças assintomáticas
que apresentem disfunção ventricular esquerda, complexo
QRS largo (> 120 ms), arritmias ventriculares complexas,
intervalo QT longo, resposta cronotrópica inadequada,
insuficiência mitral ou autoanticorpos maternos (anti-Ro/SSA,
anti-La/S).328-330
11.2.1. Doença do nó sinusal
Ao contrário do BAVT congênito, a doença do nó
sinusal não está usualmente relacionada à morte súbita.
Pausas sinusais, bloqueios sinoatriais e síndrome bradi-taqui
(taquiarrimias atriais que sucedem pausas ou períodos de
bradicardia sinusal importante) com sintomas associados, CC
com FC inadequada ou necessidade de suporte para uso de

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Diretrizes
fármacos essenciais são as indicações mais frequentemente
associadas à doença do nó sinusal.329,331,332
Embora contemplado em diversas diretrizes, a indicação de
implante de marca-passo na população pediátrica pode exigir
da equipe médica julgamento individualizado que considere
as complexas associações possíveis entre diferentes anatomias
e os distúrbios elétricos. O quadro 15 traz um sumário das
principais indicações de marca‑passo em crianças.
11.3. Modos de estimulação cardíaca em crianças
Uma vez definido o benefício do implante do marcapasso, devem-se estabelecer o tipo e o modo de estimulação
adequado às possíveis cardiopatias, ao contexto clínico e às
perspectivas de reoperações para manutenção do sistema
de estimulação artificial ao longo da vida.
Os critérios utilizados para a escolha do modo de
estimulação pediátrica diferem bastante dos pacientes
adultos. Embora a utilização da estimulação AV alcance
70% na população adulta, a estimulação unicameral
continua elevada em crianças. A desproporção entre o
tamanho da prótese e a superfície corporal das crianças
não é o único motivo para a preferência de sistemas
unicamerais. Os poucos trabalhos da literatura que
analisaram a contribuição da sístole atrial e da variação
da FC para a melhora do débito cardíaco em crianças
não mostraram ainda resultados consistentes. Já existem
evidências de que, no BAV congênito, a qualidade de
vida e a capacidade funcional dos pacientes submetidos
a implante de marca-passo convencional são muito
satisfatórias, independentemente do tipo de estimulação
empregada, se ventricular ou AV. 333 Nos bloqueios
pós‑operatórios, a presença de defeitos cardíacos,
residuais ou não corrigidos, é fator de risco independente
para a morte, não tendo sido estabelecido, até o momento,
se a estimulação AV pode melhorar esses resultados.334
O painel de especialistas da European Society of
Cardiology sugere a definição do modo de estimulação e
a abordagem do acesso, de acordo com o peso da criança,
levando-se em consideração a dificuldade técnica de acesso
endocárdica em neonatos (Quadro 16).167
11.3.1. Terapia de ressincronização cardíaca
A Terapia de Ressincronização Cardíaca (TRC) está
estabelecida como opção terapêutica capaz de promover
melhora funcional e de sobrevida em grupos selecionados
de pacientes com insuficiência cardíaca e dissincronia
ventricular. 335-337 Porém, na faixa etária pediátrica, as
evidências científicas ainda são bastante limitadas, uma vez
que não foram publicados ensaios clínicos randomizados
em larga escala, semelhantes aos grandes estudos
envolvendo adultos com cardiopatia isquêmica e idiopática.
Aproximadamente 60% dos pacientes pediátricos
submetidos à TRC nas publicações atuais são portadores de
marca-passo convencional com estimulação ventricular em
sítio único.338 Assim, diferentemente da população adulta,
o principal motivo de dissincronia e da perda de função
ventricular neste grupo de pacientes pode estar relacionado

à estimulação convencional do VD. Na maioria destes
estudos, a melhora na função ventricular após a TRC foi
sensível, sugerindo que a resposta a esta terapia não deve
ser menos eficiente do que em adultos. Ademais, em dois
dos principais estudos já publicados, a TRC foi instituída em
crianças em classe funcional II (New York Heart Association
- NYHA), podendo significar que a abordagem mais
precoce nesta população possa ser de grande impacto.339,340
Cerca de 40% dos pacientes submetidos à TRC nestes
estudos foram retirados da fila de transplante cardíaco,
sendo que os resultados para os portadores de ventrículo
único, especialmente direito, parecem ser mais limitados.339
Na ausência de grandes estudos específicos que contemplem
a indicação de TRC na população pediátrica, as recomendações
são extrapoladas dos últimos consensos de indicações de
TRC em adultos e devem priorizar pacientes com terapia
medicamentosa para insuficiência cardíaca otimizada; classe
funcional NYHA II a IV ambulatorial; bloqueio de ramo
esquerdo; QRS ≥ 150ms; fração de ejeção do VE ≤ 35%.335
Algumas considerações específicas na indicação de TRC
em pediatria devem ser analisadas: o limite de duração do
QRS pode ser individualizado utilizando-se o percentil 98°
do normal; pacientes com cardiopatias complexas ou com
estimulação cardíaca convencional podem se beneficiar da
pesquisa de dissincronia mecânica por método de imagem;
a TRC pode ser indicada quando da correção cirúrgica de
defeitos congênitos que determinam dissincronia mecânica.
A TRC pode não ter resposta satisfatória em pacientes com
doenças progressivas que não foram bem estudadas (doenças
neuromusculares, miocárdio não compactado etc).338-340
11.4. Cardioversor desfibrilador implantável
As indicações de CDI em crianças, também com poucas
publicações direcionadas exclusivamente a esta faixa etária,
seguem a mesma linha utilizada para os adultos, no que diz
respeito à prevenção primária e secundária, ainda que não
existam evidências que suportem a utilização rotineira de CDI
na população pediátrica apenas com disfunção ventricular.
O implante de CDI em crianças com CC é bastante
controverso, apesar do prognóstico e das raras publicações
sobre o assunto. A identificação das condições que conferem
maiores riscos de morte súbita neste grupo é fundamental
para que a abordagem seja útil. Pós‑operatório de tetralogia
de Fallot, transposição corrigida de grandes artérias e estenose
aórtica, especialmente se associados à disfunção ventricular e a
arritmias ventriculares espontâneas, habitualmente constituem
os grupos de maior risco.341 No quadro 17, algumas situações
particularmente importantes são apontadas.
Para o seguimento clínico e eletrônico, além do ECG e
da avaliação rotineira do sistema por meio de telemetria, é
fundamental a realização de radiografias, para acompanhar
o comportamento do cabo-eletrodo, de acordo com o
crescimento da criança.
A programação eletrônica também apresenta diferenças
em relação ao adulto. A frequência básica de estimulação deve
ser apropriada à idade e à cardiopatia; habitualmente varia
de 90 a 160 bpm (adolescentes já costumam acompanhar
protocolos de adultos). Outros fatores importantes são a

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Diretriz de Arritmias Cardíacas em Crianças e
Cardiopatias Congênitas SOBRAC e DCC – CP

Diretrizes
Quadro 15 – Sumário das principais indicações de marca-passo em crianças.329,333,334
A – Bloqueio atrioventricular congênito
•
•

Classe I

•
•

BAV com sinais e sintomas de baixo fluxo cerebral ou baixo débito cardíaco (Nível de Evidência: B)
BAVT associado a (Nível de Evidência: B):
◦ FC < 55 bpm sem cardiopatia estrutural ou < 70 bpm com cardiopatia estrutural ou disfunção ventricular
◦ Disfunção ventricular
◦ QRS largo
◦ Arritmia ventricular complexa
◦ Intervalo QTc aumentado
◦ Pausas maiores que três vezes o ciclo RR básico
◦ Autoanticorpos maternos (Anti-Ro e Anti-La)
BAVT relacionado a doenças neuromusculares (Nível de Evidência: B)
BAVT ou de segundo grau Mobitz II persistentes após 7 dias de procedimento cirúrgico para correção de defeito cardíaco congênito
(Nível de Evidência: B)

Classe IIb

•
•
•

BAVT congênito na ausência dos fatores de risco acima (Nível de Evidência: C)
BAVT transitório pós-operatório com bloqueio bifascicular residual (Nível de Evidência: C)
Qualquer grau de BAV assintomático em doenças neuromusculares (Nível de Evidência: C)

Classe III

•
•
•

BAV revertidos com menos de 7 dias após procedimento cirúrgico para correção de defeito cardíaco congênito (Nível de Evidência: B)
BAV de segundo grau Mobitz I assintomático (Nível de Evidência: C)
Bloqueio bifascicular pós-operatorio assintomático com ou sem BAV de primeiro grau (Nível de Evidência: C)

B – Disfunção do nó sinusal
Classe I

Classe IIa

Classe IIb
Classe III

•

Bradicardia clinicamente significativa ou síndrome bradi-taqui quando os sintomas são nitidamente correlacionados à bradicardia (Nível
de Evidência: B)

•

Bradicardia em crianças com CC e FC média < 40 bpm ou pausas maiores que 3 segundos na ausência de sintomas (Nível de
Evidência: C)
Bradicardia com taquiarrtima atrial qunado não é possível tratar sem antiarrítmicos (Nível de Evidência: C)
CC com comprometimento hemodinâmico devido a bradicardia ou perda do enlace AV (Nível de Evidência: C)

•
•
•

Bradicardia em adolescentes com CC e FC média < 40 bpm ou pausas maiores que 3 segundos na ausência de sintomas (Nível de
Evidência: C)

•

Bradicardia assintomática em adolescentes com FC média > 40 bpm sem pausas > 3 segundos (Nível de Evidência: C)

BAV: bloqueio atrioventricular; BAVT: bloqueio atrioventricular total; FC: frequência cardíaca; QTc: intervalo QT corrigido; AV: atrioventricular; CC: cardiopatia congênita.

utilização do intervalo AV adaptativo e o período refratário
atrial pós-ventricular curto. Crianças em pós-operatório de
CC apresentam maior risco de taquiarritmias atriais, sendo
muito úteis os modos DDIR e os mecanismos de mudança
automática de modo.342
A programação eletrônica do CDI e o seguimento clínico
devem ser ainda mais cuidadosos. A facilidade que as
crianças apresentam em desenvolver taquicardia sinusal
com frequência bastante elevada pode resultar em choques
inapropriados com grande impacto psicológico. 343,344
Os critérios de discriminação de arritmias devem ser
bem ajustados e a FC de corte para disparo da terapia,
cuidadosamente selecionada.
Na presença de CC, também as TSV (especialmente
a TA e o flutter atrial) podem confundir o diagnóstico de
arritmia ventricular pelo dispositivo cardíaco, resultando em
terapias inapropriadas. Nestes casos, a ablação por cateter
deve ser considerada, além do uso de antiarrítmicos, quase
sempre necessários. Frequentemente, a programação de
terapias se resume a choques, evitando-se o uso excessivo
de terapias antitaquicardia (ATP: anti-tachycardia pacing).
São raras as situações em que as arritmias potencialmente
fatais se apresentam como TV monomórfica, dificultando o

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sucesso dessas terapias em crianças. As TV polimórficas, mais
frequentes, costumam cessar mais prontamente com o disparo
precoce de choques.
A perspectiva da progressiva evolução tecnológica na
fabricação dos componentes dos dispositivos implantáveis,
associada à maior capacidade médica de salvar e manter
vivas crianças com graves arritmias cardíacas, e distúrbios do
sistema de condução, deverá levar a comunidade científica
a produzir evidências ainda mais contundentes de que esses
dispositivos podem e devem ser utilizados, com critério,
em pacientes pediátricos.

12. Cirurgia
O desenvolvimento de arritmias na criança, especialmente
naquelas portadoras de cardiopatias congênitas, impacta
negativamente na função ventricular, no bem-estar físico e
mental e, consequentemente, na sobrevida destes pacientes.
Com o avanço progressivo da terapia medicamentosa e por
cateteres dos mais diversos distúrbios do ritmo cardíaco, a
cirurgia, historicamente, vem ocupando um papel secundário
no tratamento desses pacientes. Poucas são as publicações
sobre tratamento cirúrgico isolado das arritmias em crianças,

Diretriz de Arritmias Cardíacas em Crianças e
Cardiopatias Congênitas SOBRAC e DCC – CP

Diretrizes
Quadro 16 – Recomendação do painel da European Society of Cardiology sobre a escolha de modo de estimulação, acesso e sítio de
colocação de eletrodo ventricular em pacientes pediátricos com bloqueio atrioventricular, VE sistêmico e sem shunt intracardíaco.
Peso (kg)
< 10
10-20

> 20

Acesso

Modo de estimulação

Sítio

Epicárdico

VVIR

Apex VE

Endocárdico (em situações específicas)

DDD (R) casos especiais

Septo VD

Epicárdico

VVIR

Apex VE

Endocárdico

DDD (R) casos especiais

Septo VD

Endocárdico

DDD (R)

Septo VD

Epicárdico (em caso de cirurgia
cardíaca concomitante)

VVIR

Apex VE ou parece livre

VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito. Fonte: Brugada et al.6

mas algumas intervenções já estão bem estabelecidas,
principalmente nos casos de associação com o tratamento
cirúrgico das cardiopatias congênitas.
A cirurgia para tratamento de vias acessórias associadas
com CC vinha demonstando eficácia, no entanto,
concomitantemente, surgia e desenvolvia‑se a ablação por
cateter para a síndrome de WPW.345-350 Com isso, o tratamento
cirúrgico de vias acessórias ficou restrito ao segmento de
pacientes em que a ablação por cateter não apresenta sucesso,
particularmente entre aqueles com anomalia de Ebstein.351-354
A eficácia da terapia cirúrgica para taquicardia por
reentrada intra-atrial em CC é mais extensivamente estudada
em pacientes com corações univentriculares ou lesões
obstrutivas do coração direito submetidos a reoperações.355-357
Taxas de sucesso mais modestas foram observadas para
a cirurgia de TV associada com CC, sendo recomendado
muitas vezes o implante de CDI concomitante.356,358
Poucos centros no mundo, e menos ainda no Brasil,
realizam cirurgia para correção de arritmias em crianças
e portadores de CC, isoladamente ou em conjunto
com a correção cirúrgica. É sabido que a população
de pacientes submetidos a reoperações de CC e que
potencialmente apresentam maior risco de arritmias cresce
exponencialmente. Atualmente, muito tem‑se discutido,
nestes pacientes de maior risco, o potencial benefício de
cirurgias profiláticas para o desenvolvimento de arritmias,
conjuntamente à correção ou paliação destas CC.359
A adição do tratamento cirúrgico das arritmias ao
procedimento principal, teoricamente, não aumenta o
risco operatório e promove um aumento pequeno do
tempo cirúrgico.357 No entanto, assim como o tratamento
medicamentoso, as cirurgias podem ser pró-arritmicas e
promoverem a necessidade de intervenção adicional, como
o implante de marca-passo. Da mesma forma, correntes
de lesão cirurgicamente criadas, quando não atingem
transmuralidade, podem não eliminar o foco arritmogênico
e, ainda, promover zonas de condução lentificada,
favorecendo outras arritmias.360,361
Portanto, intervenções profiláticas devem ser reservadas
para pacientes de muito alto risco, para o desenvolvimento
de arritmias ou aqueles com um substrato arritmogênico
bem definido

Algumas CC, como tetralogia de Fallot e atresia pulmonar,
cursam com um alto índice de reoperações em 10 a 15 anos.362
Além disso, trata-se de pacientes com risco aumentado de
morte súbita e desenvolvimento de insuficiência cardíaca
com a idade. Na ausência de intervenção para arritmia
associada nestes pacientes, o impacto das reoperações para
alívio de alterações hemodinâmicas na incidência de morte
súbita e TV permanence controverso.356,363
Nas crianças maiores e adultos portadores de CC,
as arritmias são um dos principais fatores de risco no
perioperatório.362,364,365 A presença de arritmia pré‑operatória
pode acometer aproximadamente metade dos pacientes com
necessidade de revisão da cirurgia de Fontan, por exemplo,
e 16% dos portadores de valvopatias.366-370
Nas crianças portadoras de CC que cursam com elevado
risco de arritmias, é necessário um rastreamento para averiguar
a presença ou o substrato para o desenvolvimento delas.
Avaliação não invasiva inclui ECG e teste de caminhada.
O uso do Holter fica indicado nos casos sintomáticos.
O estudo eletrofiológico, por sua vez, está indicado em casos
comprovados de arritmia, para o tratamento ou planejamento
de uma possível intervenção cirúrgica concomitante.
Ablação cirúrgica para tratar taquicardia por reentrada
intra-atrial é mais comum e destina-se a pacientes com
arritmia refratária ao tratamento clínico e ablação por cateter,
ou ainda naqueles com doença estrutural, que necessitem
tratamento cirúrgico.356,371
Deve-se levar em conta, ao se pensar em cirurgia, o
acesso aos átrios por via venosa no pós-operatório ou à
exclusão de áreas de substrato arritmogênico, especialmente
nas cirurgias de Fontan e no tratamento da anomalia
de Ebstein. O conceito da cirurgia do labirinto do lado
direito não foi desenvolvido para portadores de CC e foi
concebido previamente ao reconhecimento da importância
do istmo cavo‑tricuspídeo como perpetuador de circuitos
de reentradas atriais.372,373 O sucesso da cirurgia de Cox do
lado direito, para tratamento das taquicardias atriais, cursa
com 90% em 10 anos de seguimento. A literatura reportam
que a adição de crioablação atrial direita nas reoperações
para tetralogia de Fallot reduz de 78 para 9% a incidência
de TA tardiamente.356 Em pacientes submetidos à conversão
de Fontan, a ablação do istmo cavo-tricuspídeo foi inferior
ao Cox do lado direito, para prevenir recorrência de TA.372

Arq Bras Cardiol. 2016; 107(1Supl.3):1-58

Diretriz de Arritmias Cardíacas em Crianças e
Cardiopatias Congênitas SOBRAC e DCC – CP

Diretrizes
Quadro 17 – Principais indicações para cardioversor desfibrilador implantável em crianças.

Classe I

Recuperado de parada cardíaca e excluídas causas reversíveis (Nível de Evidência: B)
TV instável com disfunção ventricular, excluídas causas reversíveis (Nível de Evidência: A)
TV sintomática com CC após avaliação hemodinâmica e anatômica. Deve ser afastada a possibilidade de correção cirúrgica ou por ablação
(Nível de Evidência: C)

Classe IIa

CC com síncope recorrente e disfunção ventricular ou TV induzida (Nível de Evidência: B)
Síncope recorrente associada a SQTL ou TV polimórfica catecolamina-dependente em uso de betabloqueador (Nível de Evidência: B)
QT longo congênito, assintomático não aderente ao tratamento ou história familiar de morte súbita (Nível de Evidência: C)
Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, assintomática, com critérios de alto risco (Nível de Evidência: C)
Cardiopatia arritmogênica de VD com envolvimento extenso, de VE, com TV, história familiar de morte súbita ou síncope indeterminada
(Nível de Evidência: C)

Classe III

TV incessante (Nível de Evidência: C)
TV por causas reversíveis (Nível de Evidência: C)

TV: taquicardia ventricular; CC: cardiopatia congênita; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo, SQTL: síndrome do QT longo. Fontes:329,334,335

Os princípios para intervenção na cirurgia de arritmias
estão sumarizados no quadro 19 e incluem ablação do istmo
cavo-tricuspideo (porção inferomedial do átrio direito) para
flutter atrial clássico; cirurgia do labirinto modificada do lado
direito para múltiplos circuitos de reentrada intra-atriais e
cirurgia do labirinto Cox-Maze III do lado esquerdo para FA
persistente ou permanente.270
A FA nas CC geralmente ocorre na presença de lesões
obstrutivas do lado esquerdo, disfunção ventricular ou
comunicações intercavitárias não tratadas.374-378
A cirurgia do labirinto Cox-Maze III está indicada no
momento da intervenção, cirúrgica para tratar a CC de
base.374,379 A cirurgia é sabidamente mais efetiva que a
ablação por cateter, para prevenir recorrências.380 A cirurgia
do labirinto pode ser realizada tanto pela técnica tradicional
de corte e costura, como também as linhas de lesão podem
ser obtidas por crioablação ou ablação por RR unipolar ou
bipolar.373,374,376 As ablações cirúrgicas possuem a vantagem
de minimizar o tempo cirúrgico e diminuir as chances de
sangramento pelas suturas, mas deve-se evitar minimizar as
linhas de lesão (mini-Maze e variantes), uma vez que o não
isolamento completo das veias pulmonares e a consequente
extensão para o anel mitral e a aurícula esquerda provocam
o aumento do índice de recorrência.381-385 As linhas de lesão
propostas pela cirurgia do Labirinto Cox-Maze III à esquerda,
associadas com as lesões à direita (Cox-Maze III biatrial),
mais a exclusão da aurícula esquerda, devem ser realizadas
nos casos de FA persistente ou permanente, sempre que não
promoverem aumento do risco cirúrgico pelo incremento do
tempo de isquemia miocárdica e CEC.381-385

Arq Bras Cardiol. 2016; 107(1Supl.3):1-58

12.1. Cirurgia para profilaxia de arritmias
As CC com o maior risco de necessidade de reoperações
futuras são valvopatias, corações univentriculares, lesões
obstrutivas do coração direito e aquelas que necessitam
o uso de condutos extracardíacos. As cardiopatias que
cursam com o maior risco de desenvolvimento de arritmias
são os corações univentriculares, a anomalia de Ebstein, a
transposição corrigida das grandes artérias, o pós-operatório
de switch atrial, a comunicação interatrial e a tetralogia
de Fallot.129,393-395
Na presença de feixes acessórios manifestos, são
recomendadas a realização de EEFe a provável ablação
da via acessória antes da correção cirúrgica eletiva.370,396
Poucas séries de cirurgias profiláticas reportadas são
encontradas na literatura. Alguns estudos envolvendo
pacientes submetidos à cirurgia de Fontan ou a revisão
desta não foram capazes de demonstrar benefício nesta
estratégia em 10 anos, uma vez que o número de eventos
foi muito baixo nos dois grupos.355,397,398 Esudos maiores,
com metodologia bem confiável, fazem-se necessários para
avaliar a eficácia dessa estratégia.399,400
Atualmente se tem realizado técnicas cirúrgicas com menor
ocorrência de arritmias no seguimento. Como exemplo, a
operação de Fontan, que pode ser realizada com o túnel
intracardíaco e o tubo extracardíaco. O switch atrial na
D-TGA, dentre outros motivos, vem sendo cada vez menos
utilizado, pelo risco aumentado de desenvolvimento de
arritmias no futuro. Nos quadros a seguir (Quadros 18, 19 e
20), seguem as recomendações para cirurgia das arritmias.

Diretriz de Arritmias Cardíacas em Crianças e
Cardiopatias Congênitas SOBRAC e DCC – CP

Diretrizes
Quadro 18 – Recomendações para cirurgia das arritmias atriais concomitante ao tratamento cirúrgico de cardiopatias congênitas.

Classe I

Cirurgia do labirinto modificada à direita deve ser realizada em pacientes submetidos à conversão de Fontan com taquicardia por reentrada
intra‑atrial sintomática (Nível de Evidência: B)355,371
Cirurgia do labirinto à esquerda Cox-Maze III associada a cirurgia do labirinto modificada à direita deve ser realizada em pacientes submetidos à
conversão de Fontan com FA documentada (Nível de Evidência: B)355,371

Classe IIa

Cirurgia do labirinto à esquerda Cox-Maze III associada a ablação do istmo cavo-tricuspídeo pode ser benéfica no tratamento de CC associada à
FA (Nível de Evidência: B)270,354,373,381,386-389
Cirurgia do labirinto modificada à direita pode ser benéfica para pacientes no tratamento de CC associada a episódios clínicos de flutter atrial
sustentado típico ou atípico (Nível de Evidência: B)357,390

Classe IIb

Pacientes a serem submetidos à cirurgia para tratamento das CC e com flutter atrial típico e atípico induzíveis sem TA sustentada clínica
documentada podem ser considerados para cirurgia do labirinto modificada à direita ou ablação do istmo cavo- tricuspídeo (Nível de Evidência:
B)357,390

FA: Fibrilação fibrilação atrial; CC: cardiopatia congênita; TA: taquicardia atrial.

Quadro 19 – Recomendações para cirurgia das arritmias atriais concomitante ao tratamento cirúrgico de cardiopatias congênitas.
Classe IIa

Ablação cirúrgica guiada por mapeamento eletrofisiológico deve ser considerada para portadores de CC e TV monomórfica sustentada (Nível de
Evidência: B)290,391,392

Classe IIb

Ablação cirúrgica guiada por mapeamento eletrofisiológico é razoável em portadores de CC sem TV sustentada clínica, mas com TV monomórfica
sustentada induzida com um risco crítico identificado (Nível de Evidência: C)290
Ablação cirúrgica guiada por mapeamento eletrofisiológico pode ser considerada para portadores de CC com TV rápida não mapeados préoperatoriamente, mas mapeados no intraoperatório (Nível de Evidência: C)392

TV: taquicardia ventricular; CC: cardiopatia congênita.

Quadro 20 – Recomendações para cirurgia anti-arritmica profilática.
Classe IIa

Cirurgia do labirinto modificada à direita deve ser considerada para pacientes submetidos à revisão cirúrgica de Fontan sem arritmias atriais
documentadas (Nível de Evidência: B)369
Cirurgia para arritmia atrial pode ser considerada para pacientes submetidos à correção de anomalia de Ebstein (Nível de Evidência: B)396

Classe IIb

Pacientes com lesão valvar atrioventricular esquerda e importante dilatação atrial ou com potencial dificuldade de abordagem atrial posterior
podem ser considerados para cirurgia do labirinto Cox-Maze III na ausência de arritmia (Nível de Evidência: C)
Fechamento da aurícula esquerda deve ser considerada em pacientes submetidos à cirurgia para arritmia (Nível de Evidência: C)394

Classe III

Nenhuma cirurgia profilática está indicada em pacientes de alto risco cirúrgico (Nível de Evidência: C)
Nenhuma cirurgia profilática para arritmia ventricular empírica está indicada sem TV clínica ou induzível (Nível de Evidência: C)

TV: taquicardia ventricular.

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Medicina

CARDIOLOGIA: Arquivos Brasileiros de Cardiologia

Faculdade de Medicina

Universidade Federal de Alagoas